疾病名：骨髓纤维化 所属部位：全身

就诊科室：血液科

症状检查：血清总铁结合力,骨髓巨核细胞数和分类

　　【病因】

　　尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

　　MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由?a href="http://baike.39.net/2000-2800-2804-91/" target="_blank" class="blue">行闹鹣蛲庵芊⒄梗?却蛹怪?⒗吖恰?a href="http://baike.39.net/2000-2600-2605-54/" target="_blank" class="blue">骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

　　1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

　　2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

　　3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

　　【临床表现】

　　其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：

　　1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

　　2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

　　3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

　　4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

　　5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

　　【诊断标准】

　　国内诊断标准：

　　1、脾明显肿大;

　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;

　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;

　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;

　　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

　　1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%～5%)。

　　2. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。

　　3. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。

　　4. X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。

　　5. 遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。

　　其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

　　骨髓纤维化的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。

　　2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。

　　3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用。

　　4.

　　髓纤需和下列疾病鉴别：①慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部位、多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。

　　常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状、贫血、出血等。

　　预后

　　髓纤病程长短不一，数月至30年不等，一般其自然病程平均约5～7年，诊断后生存时间平均约3～5年。预后与以下因素有关：原因不明的发热、出血倾向、无效红细胞生成、溶血程度、肝肿大、血浆铁转换率及骨髓细胞增生程度等。一般诊断时无症状者，生存期较长，症状越重，生存期越短。在诊断后第一年内死亡率最高约40%。死亡原因多为心力衰竭、出血、急性白血病及感染。晚期转化为急性白血病者约占20%左右。

　　调理

　　(一)生活调理

　　适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会。生活起居有规律。

　　(二)饮食调理

　　加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

　　(三)精神调理

　　保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

　　骨髓纤维化患者出血时的护理

　　1.做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

　　2.明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

　　3.严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

　　4.按医嘱给予止血药物或输血治疗。

　　5.各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

　　6.应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

　　注意饮食、起居，保持情绪稳定，加强体育锻炼，增强体质，避免与化学及放射性物质接触。