疾病名：巨细胞动脉炎性巩膜炎 所属部位：眼,头部,全身

就诊科室：血液科,眼科,中医科,中西医结合科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性，但并非十分确定。

　　(二)发病机制

　　具有自身免疫性疾病的特征，具体机制尚不清楚。

　　1.眼部表现 眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状。早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%。失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy，AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时，可导致GCA患者出现动脉性的AION，其特征是单眼失明或一过性黑?，有时双眼交替出现，持续2～3min，极少持续5～30min。一过性黑?是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性视力极度下降。常是双侧性，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性瞳孔障碍(Marcus Gunn瞳孔)和重度视盘水肿。眼底检查动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样渗出，有助于与非动脉性AION的鉴别。

　　复视也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起，也可由第Ⅲ对脑神经病变所致。某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生，而不是神经病变引起。

　　由于GCA累及大、中动脉及少量的眼组织，无典型的结膜、角膜、巩膜、表层巩膜、葡萄膜或视网膜的血管炎。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累，也可产生巩膜炎。

　　GCA患者罕见巩膜炎。但是，当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉(ESR)增快、复视、视力下降、AION、视网膜中央动脉及其分支阻塞时，应考虑有可能是GCA。据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)的发生率为0.68%。巩膜炎与全身疾病的活动有相关性。在Foster等统计的172例巩膜炎中，1例有伴发PMR的GCA。

　　2.非眼部表现 GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛，也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起失眠。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如乏力、发热、食欲不振和体重下降等。这些症状可以是GCA的首发表现，由于具有非特异性，不能引起患者重视，直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时，才去医院就诊。

　　虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉，但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及，从而产生心脑血管性疾病。出现上肢疼痛，颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神经系统疾病，如周围神经病变、偏瘫、突发性听力丧失、反应迟钝、抑郁、精神症状和脑干卒中等。

　　凡患者年龄超过60岁，有头痛、一过性视力障碍甚至失明、PMR、不能解释的持续性发热、贫血或ESR增快时应考虑GCA的诊断。当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时，即使未做活检，也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。

目前暂无相关资料

　　40%～60%的GCA患者有PMR，表现为颈、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多数病例中，肩痛是首发症状，其余的是臀和颈部疼痛的发作。晨起时或静止一段时间后出现的肌肉僵硬较多见。20%～40%的GCA患者，PMR为首发症状，而PMR中15%的患者有GCA。当PMR出现血管炎的征兆时，应立即进行ESR检查，若ESR增快，需尽快给予大剂量口服糖皮质激素进行治疗。

目前没有相关内容描述。

　　(一)治疗

　　对GCA性巩膜炎，首选糖皮质激素治疗。建议用泼尼松40～60mg/d，晨起1次或分2～3次服用。如对首剂反应不理想，可按20～30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后症状消退及实验室指标恢复正常，说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一，需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少激素用量，有时需并用环磷酰胺(CTX)。无证据表明糖皮质激素能改变病程。

　　(二)预后

　　GCA性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者，特别有脑部症状者，预后不良，失明者难以恢复。