疾病名：淋巴瘤细胞白血病 所属部位：全身

就诊科室：血液科,内科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，并出现在外周血。

　　(二)发病机制

　　淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低、中度恶性的小细胞型及小裂细胞型，高度恶性中原始淋巴细胞型为多见。低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞白血病占66%～82%。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。

　　由于淋巴瘤细胞浸润骨髓，因此可出现贫血和血小板减少，白细胞数增高，有数量不等的淋巴瘤细胞。骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。

　　淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种：①间质型：幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红、巨三系正常造血细胞之间;②结节型：瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间，结节与结节之间为正常造血组织;③混合型：结节及间质型同时存在于一张切片中。④弥漫均一型：淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润，粒、红、巨三系细胞显著减少或缺乏。①及②型化疗缓解率高，预后较好，尤其①型疗效最好，此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病。②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤，最容易合并脾大。④型化疗缓解率最低，最容易合并淋巴瘤细胞白血病，预后最差。笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的。通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻、中、重度浸润”，淋巴瘤累及骨髓越轻，并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低，疗效越好，反之，累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病，疗效越差。

　　本病常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾肿大，偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重，皮肤黏膜出血，发热，尚可累及皮肤、骨关节、神经系统，可出现胸腔积液、腹水及心包积液等表现。

　　病理学诊断NHL或HD的患者，外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞，即可诊断。

　　LCL主要需与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。①LCL血象和临床不符，起病时血象多正常，而ALL起病时多伴血象异常;②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同，LCL某一部位淋巴结肿大明显，ALL淋巴结多均匀肿大，LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LCL细胞胞体大小不一，胞质嗜酸性，染色质较粗，核仁清晰、深蓝色。

　　1.感染、发热是常见的并发症。

　　2.合并浆膜腔积液、可出现胸腔积液、腹水、心包积液等症状。

　　由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

　　(一)治疗

　　LCL的治疗较困难，预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%～85%(完全缓解率仅为40%左右)，但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关，采用较强的治疗方案，有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主，单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。

　　(二)预后

　　本病是淋巴瘤晚期播散的表现，预后差。有报道生存期为8天～44个月，平均生存期T细胞淋巴瘤白血病为6.7个月，B细胞淋巴瘤细胞白血病为11个月。