疾病名：微血管病性溶血性贫血 所属部位：全身

就诊科室：血液科,内科

症状检查：脑脊液胆红素,红细胞流动系数TK值

　　(一)发病原因

　　可伴有微血管病性溶血性贫血的疾病见表1。

　　(二)发病机制

　　微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积、血栓形成或其他因素而使管径狭窄，红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂，遂发生血管内溶血。有的受损红细胞为脾脏、肝脏等组织器官内的单核巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血。这一发病机制是上述多种疾病发生微血管病性溶血性贫血的共同点。这些疾病在损伤微血管、导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同。

　　激活凝血系统在本症的发生上往往有重要作用。实验表明，给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先给动物肝素，则可避免，而抑制纤维蛋白溶解的药物可加重之。血管完全为致密的血栓阻塞时，因红细胞不能通过，也不会发生溶血。疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙，红细胞依靠血循环压力和变形性能进入纤维蛋白网，并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上，如果血循环压力较大，压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂。因此，压力也是造成红细胞破坏的一个条件。

　　还有一些疾病，有弥散的或局部的微血管病，但看不到类似弥散性血管内凝血的凝血异常，可见于海绵状血管瘤、肾移植排斥反应、恶性高血压、子痫、某些血管炎(如立克次体感染、结节性动脉周围炎、Wegener肉芽肿)和某些广泛转移癌，溶血程度可轻可重。

　　溶血多急性发生，出现较严重的血红蛋白尿和贫血。除此之外，还有原发病的表现。

　　依据上述表现和化验检查结果，即可诊断。

　　1.国内诊断标准

　　(1)临床表现：①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热、黄疸和贫血。

　　(2)实验室检查：①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过50mg/L;③血小板计数明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃;⑤网织红细胞常增多;⑥间接胆红素增高;⑦结合珠蛋白降低;⑧血红蛋白尿;⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。

　　据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。

　　2.国外诊断标准

　　(1)破裂红细胞在3%～5%以上。

　　(2)临床资料符合如下几项：①贫血、黄疸、血红蛋白尿;②网织红细胞增多;③红细胞寿命缩短;④高血红蛋白血症;⑤含铁血黄素尿。

　　凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。

　　关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别，这也是正确、及时治疗本症的前提。

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　　积极治疗原发病，防止病情发展。

　　(一)治疗

　　发作时，可按照急性溶血处理。必要时可输血，但应严格掌握输血指征，输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。

　　(二)预后

　　原发病控制后，症状可缓解。