疾病名：小儿缺铁性贫血 所属部位：全身

就诊科室：血液科,儿科

症状检查：红细胞平均体积（MCV）,平均红细胞血红蛋白含量（MCH）,,平均红血红蛋白浓度（MCHC）,抗内因子抗体(AIFA),骨髓粒细胞与有核红细胞比值（M/E）,尿铁（Fe）,血清转铁蛋白,血液分析仪检查,网织红细胞计数（RC）,中性粒细胞计数（N）

　　(一)发病原因

　　1、初生时机体铁的含量

　　新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。

　　影响因素：

　　(1)血容量与体重成正比。因此小儿体内的铁量与其体重成正比。所以出生体重越低，体内铁的总量越少，发生贫血的可能性越大。

　　(2)胎儿与母体，或于双胎中的另一胎儿进行输血。

　　(3)分娩中胎盘血管破裂和胆带结扎是否延迟。

　　另外，母亲妊娠期间有缺铁性贫血，与婴儿贫血并无肯定的关系。

　　2、饮食缺铁

　　人乳的含铁量、铁的吸收率较高，生后6个月内的婴儿若有足量的母乳别喂养，可以维持血红蛋白和储存铁在正常范围内。

　　在不能用母乳喂养时，应喂强化铁的配方奶，并及时添加辅食。

　　3、生长速度与贫血的关系

　　小儿生长迅速，血容量增加很快。

　　一般婴儿会动用储存的铁维持，无需在食物中加铁。但在体重增长1倍以前，出现明显的缺铁性贫血，一般不是由于饮食中缺铁所致。

　　早产儿需要量远超过正常婴儿，需要在食物中额外加铁。

　　4、长期少量失血

　　急性失血不超过全血总量的1/3，可不额外补充铁剂，不致发生贫血。但长期慢性失血时，铁的消耗量超过正常的1倍以上，即可造成贫血。

　　1岁以内婴儿，储存的铁皆用于补充生长所致的血容量扩充，小量的慢性失血可以导致贫血。

　　另外，小儿每日饮超过1L用未经煮旨的鲜牛乳，可出现慢性肠道失血，因此每日饮用的鲜牛乳最好不超过750ml，或应用蒸发奶。

　　5、其他原因

　　急性和慢性感染时，患儿食欲减退，胃肠道吸收不好。

　　长期呕吐和腹泻、肠炎、脂肪痢等，影响营养的吸收。

　　(二)发病机制

　　(1)影响生化反应：

　　对生化反应的影响包括线粒体的电子传递、儿茶酚胺代谢及DNA的合成。

　　需要铁的酶活性降低，细胞功能紊乱，出现一些非血液系统症状，如影响小儿的神经精神(行为)、消化吸收、肌肉运动和免疫等功能。

　　经铁剂治疗后，这些症状可消失。缺铁还可影响肌红蛋白的合成。

　　(2)影响血红蛋白生成：

　　缺铁时血红蛋白合成减少，输送氧量减少，影响机体多器官的正常功能。

　　同时新生的红细胞内血红蛋含量不足，细胞质较少，，红细胞数量减少的度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。

　　(3)组织学改变：

　　上消化道生长快速的细胞对缺铁特别敏感，舌、咽喉、食管、胃和小肠的黏膜萎缩。

　　咽喉部的黏膜萎缩可能导致环状软骨后区形成喉蹼，引起吞咽困难。

　　一、临床表现

　　发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢。

　　(1)一般表现：

　　出现烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退。皮肤及粘膜苍白，最为明显的是口唇、口腔粘膜、甲床和手掌。

　　(2)造血器官的表现：

　　常出现肝、脾和淋巴结轻度肿大。

　　年龄越小，贫血越严重，病程越久，此症状越明显，但很少出现超过中度的肿大。

　　(3)神经精神变化

　　轻者出现烦躁不安，对周围环境不感兴趣。注意力不集中，理解力降低，反应慢。

　　婴幼儿可出现呼吸暂停现象(breath bolding spells)。学龄儿童在课堂上表现行为异常如乱闹、不停的小动作等。

　　(4)对代谢的影响

　　出现代谢障碍：导致细胞色素酶系统缺乏，过氧化氢酶等酶的活力降低，以及影响DNA的合成。

　　症状：食欲不振、体重增长减慢，胃酸分泌减低，小肠粘膜功能紊乱，舌乳头萎缩。小儿较少见异嗜症。

　　(5)心脏功能变化

　　血红蛋白降低至70g/L以下，可出现心脏扩大和杂音，此为贫血的一般表现。

　　血红蛋白下降至40g/L以下，合并呼吸道感染后，可诱发心力衰竭。

　　(6)易发生感染。

　　二、诊断

　　结合出生体重、喂养史、发病年龄及临床症状体征和血象特点等做出初步诊断，再结合必要的实验室检测进行诊断。之后进行下一步检查：如大便潜血、尿常规、肝肾功能、胃肠X线、胃镜检查及相应的生化、免疫学检查等，进行病因诊断。

　　临床上将缺铁及缺铁性贫血分为缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血3个阶段。其诊断标准分别如下：

　　1.缺铁或称潜在缺铁

　　铁丧失超过摄入，铁处于负平衡，仅有体内储存铁的消耗。

　　(1)有明确的缺铁病因和临床表现。

　　(2)骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<10%或消失，细胞外缺铁。血清铁及血红蛋白等指标是正常的。

　　(3)血清铁蛋白<14μg/L。

　　有明确的缺铁病因和临床表现同时，符合(2)或(3)中任何一条即可诊断。

　　2.缺铁性红细胞生成

　　铁储存耗尽，没有足够的铁来满足骨髓造血的需要。血清铁浓度降低，红细胞摄入铁较正常时为少，而细胞内血红蛋白的减少尚不明显。

　　(1)红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L。

　　(2)转铁蛋白饱和度<15%。

　　符合缺铁的诊断标准，同时符合上述任一条件者即可诊断。

　　3.缺铁性贫血

　　红细胞内血红蛋白减少明显，呈现小细胞低色素性贫血。

　　(1)符合缺铁及缺铁性红细胞生成的诊断。

　　(2)铁剂治疗有效。

　　铁剂治疗性试验：连续口服铁剂数天后，患者网织红细胞计数快速上升。

　　一般在服用铁剂后的第5～10天，网织红细胞升高至4%～10%，而其他贫血没有这种反应，为特有反应。

　　特点：简单易行，但获得结果较慢。如患者有铁剂吸收障碍，须采用注射铁剂治疗试验做出诊断。

　　注意事项：患者在试验前不久应没有服用过铁剂。

　　(3)小细胞低色素性贫血。

　　一、饮食禁忌：

　　1、预防：

　　可服用硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁，加服维生素C，可促进铁的吸收。

　　多吃般动物性食品。

　　2、患者宜多吃的食物

　　各种瘦肉、动物肝脏、动物血液、鸡蛋黄等。

　　绿色带叶蔬菜、黄豆及其制品、木耳和蘑菇、芝麻酱等。

　　3、补铁饮食注意

　　服铁勿饮茶：

　　1、肺含铁血黄素沉着症：

　　症状：发作性苍白、无力。　咳嗽，可见带血的痰。

　　检查：网织红细胞增高。痰和胃液有含铁血黄素细胞。X线胸片肺野中可见网点状阴阴影。

　　2、地中海贫血：

　　特点：有家族史，地区性比较明显。

　　症状：特殊面容，肝脾明显肿大。

　　检查：血涂片可见靶形细胞及有核红细胞，血红蛋白电泳A2及F增高，或出现血红蛋白H或Bart´s等。血清铁增高，骨髓中铁粒幼细胞增多。

　　3、铁粒幼细胞性贫血：

　　特点：用铁治疗无效，但用维生素B6治疗可取得较好的疗效。

　　检查：骨髓涂片中细胞外铁明显增加，中、晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列，血清铁增高。

　　4、铅中毒：

　　检查：红细胞有嗜碱性点彩，血清中铅含量增加。红细胞和尿中原卟啉明显增加，可高至17.5μg/g以上。

　　5、慢性感染性贫血：

　　特点：多呈小细胞正色性贫血，偶呈低色性。铁治疗无反应。

　　检查：骨髓中铁粒幼细胞增多。血清铁和铁结合力皆降低。

　　1、发育障碍。

　　2、免疫功能低下，易并发感染。

　　3、髓外造血：肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能

　　4、萎缩性胃炎：胃粘膜表面反复受到损害后导致的粘膜固有腺体萎缩，甚至消失，粘膜肌层常见增厚。

　　5、其他

　　异食癖，吸收不良综合征，记忆力下降，心脏扩大和心功能不全等

　　预后良好，经用铁剂治疗，一般皆可痊愈，若能改善饮食，去除病因，极少复发。

　　对于极重症患者，因为严重感染及消化不良，抢救不及时，可能造成死亡。

　　对于治疗较晚的病儿，贫血虽然完全恢复，但形体发育、智力发育都将受到影响。

　　1、做好婴儿喂养指导。

　　母乳中铁吸收较好，最好使用母乳喂养。如不能用母乳喂养时，采用强化铁配方奶喂养。

　　2、加用强化铁的饮食

　　(1)足月儿从4～6个月开始(不晚于6个月)，早产婴及低体重儿从3个月开始，加强饮食中铁的含量。

　　最简单的方法即在奶方中或辅食中加硫酸亚铁，如食用含铁谷类或交替使用硫酸亚铁滴剂。

　　硫酸亚铁滴剂足月儿纯铁用量不超过1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日)，早产儿不超过2mg/kg·d。每日最大总剂量为15mg。但在家庭使用最多不超过1个月，以免发生铁中毒。

　　另外，人工喂养儿在6个月以后，喂不加铁的牛奶不可超过750ml。

　　(2)儿童与成人

　　最好在每斤面粉中加铁13～16mg，同时应注意尽量增加动物饮食。

　　3、做好健康检查工作，定期进行贫血普查，做到早发现早治疗。