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小儿血管免疫母细胞淋巴结病

　更新时间:2026-04-27

　　血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

简介

疾病名：小儿血管免疫母细胞淋巴结病 所属部位：皮肤,全身

就诊科室：血液科,内科,儿科

症状检查：

病因

小儿血管免疫母细胞淋巴结病是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

　　(二)发病机制

　　本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。

症状体征

小儿血管免疫母细胞淋巴结病早期症状有哪些？

　　1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。

　　2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。

　　3.皮疹 皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。

　　4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

　　发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病吃什么好

小儿血管免疫母细胞淋巴结病吃什么好？

鉴别诊断

小儿血管免疫母细胞淋巴结病容易与哪些疾病混淆？

　　需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。

并发症

小儿血管免疫母细胞淋巴结病可以并发哪些疾病？

　　可致贫血，部分病人发展为淋巴瘤。

预防保健

小儿血管免疫母细胞淋巴结病应该如何护理？

　　病因尚未明确，无系统预防措施。

治疗用药

小儿血管免疫母细胞淋巴结病治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。

　　2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。

　　3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α2b-干扰素。

　　(二)预后

　　转化为淋巴瘤者预后不好。

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