疾病名：血管免疫母细胞性淋巴结病 所属部位：全身

就诊科室：血液科,内科

症状检查：

　　1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状 65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。

　　2.浅表和(或)深部淋巴结肿大 常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。

　　3.药物过敏史和(或)皮疹 约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

　　本病的诊断相对较难，不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病等相鉴别。但从临床角度而言还是有一点线索可循。凡出现以下现象就应考虑AILD。

　　1.老年患者，大多在40岁以上较短时间内出现发热，皮疹和全身乏力，关节肿痛。少数伴有间质性肺炎，多发性神经根炎，肌无力。

　　2.淋巴结轻度或显著肿大，文献报道直径最大可达8cm，有的还出现自身免疫病的表现。

　　3.实验室检查可有贫血，coombs试验阳性，初诊时有白细胞增多，偶伴嗜酸性粒细胞增多，血小板和淋巴细胞减少。血清学检查提示多克隆高丙种球蛋白血症，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血症;补体消耗、自身抗体形成，血沉增快。及早行肿大淋巴结病理活检，如有典型的“三联征”即可明确诊断，鉴别诊断亦主要依赖于病理检查结果。国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性。肝、脾、骨髓和皮肤虽亦常有类似改变，但均不如淋巴结改变典型。

　　上述临床表现的第1、2、3项伴实验室检查的1、2项中任何2项是诊断AILD的重要线索，而淋巴结病理的三联征则是确立诊断的必备条件。

　　1.Castleman病 是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病，应与AILD鉴别。

　　2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查。NHL一般均有淋巴结结构破坏，有单一的淋巴瘤细胞浸润，而无AILD所特有的“三联征”，即血管免疫母细胞增生、树枝状血管增生和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。

　　血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此认为AILD就是AITCL，但目前尚未达成一致认识，也有学者不同意这种观点，认为AITCL的预后较好，所以还是应将两者区分。AITCL的临床表现与AILD极为相似，好发于老年人，男性多见，可有全身淋巴结肿大、发热、体重减轻、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血症等，两者鉴别主要依赖于病理，如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL。若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。

　　3.组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi病) 为一种可能由病毒感染引起的淋巴结非化脓性炎症。多见于年轻女性，主要临床表现为发热、淋巴结肿大、淋巴结压痛、常伴白细胞减少，部分患者也可有肝脾肿大、皮疹，为一自限性良性病变。由于与AILD的临床表现较为相似，因此需将两者进行鉴别。参见表1。

　　可并发呼吸系统症状、胸腔积液、肺实质浸润、肺门纵隔淋巴结肿大等。

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　　(一)治疗

　　①泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)，29%～56%完全缓解;②联合化疗：MOPP方案，64%～85%完全缓解;③对症治疗。

　　疗效标准：

　　1.CR 病灶完全消失，临床症状和体征也全部消失，持续≥1个月。

　　2.PR 病灶缩小≥50%，临床症状和体征也明显好转，持续≥1个月。

　　(二)预后

　　18%可转为大细胞淋巴瘤。