疾病名：眼睑皮脂腺癌 所属部位：眼,头部

就诊科室：血液科,内科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　其原因不明。

　　(二)发病机制

　　长期的眼睑皮脂腺的慢性炎症等刺激因素等可促发肿瘤的形成。肿瘤的发生源于腺体正常细胞的恶性转化，导致其生物学行为改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

　　皮脂腺癌临床表现呈多样化，疾病初期为眼睑内坚韧的小结节，与睑板腺囊肿相似。以后病变逐渐增大，睑板呈弥漫性斑块状增厚，睑结膜相对处呈黄色隆起。大多数为单个病变，少数为多中心性。病变早期为小的、无痛性硬结位于睑板内(图1)或近睑缘处(图2)，缓慢长大，皮肤无溃烂。来自Zeis腺者位于睑缘部灰线前小黄色结节，类似霰粒肿，部分病例结膜可见黄色肿瘤组织或呈菜花状(图1)，随后结节肿大可呈分叶状肿块(图3);少数病例睑缘增厚、溃烂，临床酷似睑缘炎或结膜炎或乳头状瘤及其他癌等。如起自皮脂腺，则在睑缘呈黄色小结节，表面皮肤正常。患者一般无明显自觉症状，或仅有眼睑沉重感，但当睑结膜受累时，可出现明显的刺激症状，表现为乳头状结膜炎。由于病变早期常被误诊为睑板腺囊肿或睑结膜炎，因此治疗不及时，容易复发。病程平均为1年，可转移到耳前淋巴结(图4)或颌下淋巴结，大约5%病人可转移肝、肺、纵隔等部位，亦可扩散至眶内。

　　根据病史及临床表现可以怀疑本病，但确诊需要病理组织学检查。疑为皮脂腺癌者，应取切除的新鲜组织，冷冻切片，用苏丹Ⅲ染色,阳性者可助诊断。

　　本病临床上应与以下眼病鉴别：①霰粒肿,常见于儿童或青年，睑结膜面为紫红色，而非黄色颗粒样组织;②麦粒肿，病程很短，有急性炎，红、痛等症状，一般在数天内穿破流脓;③一般性睑缘结膜炎，睑缘结膜增生、浸润不明显，睑结膜面无黄色颗粒样组织。皮脂腺癌可引起单侧慢性睑结膜炎，故对中、老年人，眼睑结节或非典型睑缘结膜炎，应及时切除活检。

　　病理学诊断应鉴别的是：①鳞状细胞癌，分化好者可见细胞间桥，角化不良细胞和角珠等，无皮脂腺样细胞;②基底细胞癌，起源于表皮的基底样细胞，无皮脂腺样细胞，异型性较小，核分裂少;③原位癌，起源于表皮内的棘细胞，并非皮脂样细胞。

　　局部蔓延侵犯睑结膜、眼球筋膜囊甚至周围骨壁，导致眼球运动障碍等。发生全身转移至肺、肝等部位可引起不同的临床并发症。

　　对长期眼睑皮脂腺炎症，尤其是中老年病人应及时进行局部活检，做到早发现，早治疗。

　　(一)治疗

　　以手术切除为主，应查清切除边缘是否已无肿瘤细胞。肿瘤较大，或复发性肿瘤，或累及球结膜和眼眶，应行部分或全眶内容切除术;如有区域淋巴结播散，则行局部区域淋巴结清扫术。

　　对于有手术禁忌证或局部切除术后复发者，可行眼部放射治疗，但放射剂量应在50Gy以上，才有治疗作用。单纯放射治疗，肿瘤往往在3年内复发。应用低浓度丝裂霉素点眼，对皮脂腺癌侵犯结膜者有治疗作用。

　　(二)预后

　　1.肿瘤扩散方式 肿瘤扩展入结膜或眼睑皮肤的上皮可为单个或小巢细胞，像乳腺导管癌派杰(Paget)样扩张，侵犯表面上皮(图14)，派杰样细胞核深染，有丰富、空泡样胞质，其特点是无细胞间桥，常压迫邻近细胞;另一型上皮内扩张，肿瘤细胞更为弥漫，表皮内全为肿瘤细胞侵犯，类似皮肤Bowen病或上皮内鳞状细胞癌。不同之处是皮脂腺癌细胞较大，异型性明显，核分裂像多。肿瘤可直接扩张入邻近组织，如眼眶(19%)，鼻窦和颅内，常转移到耳前(图4)和颈部淋巴结，还可转移到肺、肝和脑等。

　　2.预后 不完全切除，复发率高达33%。宜应采用冷冻切片进行肿瘤范围的监护。做到广泛、彻底切除。放射治疗效果不大。预后与以下因素有关：起源于上睑麦氏腺，最大径超过10mm，病程在6个月以上，瘤细胞中度或分化不良，多中心起源，表皮内、淋巴管、血管及眶内侵犯者，预后差。

　　患者的预后还取决于肿瘤的分化程度、侵犯范围和治疗及时与否。皮脂腺癌有结膜受累者预后不佳，往往需要眶内容切除。眶内容切除者约占23%，病死率为9%～14%。