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遗传性出血性毛细血管扩张症

　更新时间:2026-04-27

　　遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。

简介

疾病名：遗传性出血性毛细血管扩张症 所属部位：全身

就诊科室：血液科

症状检查：凝血时间,毛细血管抵抗力试验,复钙时间

病因

遗传性出血性毛细血管扩张症是由什么原因引起的？

　　病因学

　　本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传。病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。

症状体征

遗传性出血性毛细血管扩张症早期症状有哪些？

　　【临床表现】

　　多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。

　　最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

　　肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。

　　动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

　　【诊断】

　　阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

遗传性出血性毛细血管扩张症吃什么好

遗传性出血性毛细血管扩张症吃什么好？

鉴别诊断

遗传性出血性毛细血管扩张症容易与哪些疾病混淆？

　　注意须与以下疾病相相鉴别：

　　1、蜘蛛痣;

　　2、红痣;

　　3、小静脉扩张。

并发症

遗传性出血性毛细血管扩张症可以并发哪些疾病？

　　本病常见的并发症是贫血。

预防保健

遗传性出血性毛细血管扩张症应该如何护理？

　　1.要注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤、过度疲劳、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。

　　2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。

治疗用药

遗传性出血性毛细血管扩张症治疗前的注意事项？

　　【治疗措施】

　　1.止血 体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

　　2.输血 仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。

　　3.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。

　　4.其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。

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