疾病名：肾胚胎瘤 所属部位：腰部

就诊科室：泌尿外科,肿瘤科

症状检查：羊水胆红素,肾脏MRI检查

　　肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤，常为一个大的实性瘤性，外有包膜，内含多种组织，如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快，高度恶性，早期即可发生远处转移，转移途径同肾癌，常转移至肺、肝、骨骼等。

　　无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现，常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等。常见体征为腹部肿块，大约25%～60%的患者有高血压，可能与肾素水平增高有关。 肿瘤分期：NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的，目前应用最广泛的为NWTS3分期法。肿瘤分期为：

　　Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完整切除;术前或术中无破溃，切除边缘无肿瘤残存。

　　Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，可完全切除;有局限性扩散，如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查，或在手术中发现有肿瘤逸出，但仅限于腰部，切除边缘无明显肿瘤残存。

　　Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存，肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移，腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植，大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织，肿瘤未能完全切除。

　　Ⅳ期：有血行性转移，如肺、肝、骨、脑等。

　　儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水、肾囊肿、肾神经母细胞瘤、中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤。  

　　B超可鉴别肾积水和肾囊肿。神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节，病理学可与Wilms瘤相区别。X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现：①Wilms瘤局限在腹的一侧，神经母细胞瘤常横跨中线。②Wilms瘤为肾内肿瘤，很少发生肾轴改变。神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位。此外肾神经母细胞瘤更易发生转移，X线常可见钙化点。神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物，如香草桃酸等。

　　中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤，术前难以与Wilms瘤相鉴别。常发生于新生儿期。肾切除后病理学可作出诊断。

　　可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。

　　无特殊预防。

　　在手术、放疗和化疗联合应用下，肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人，五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

　　肾胚胎瘤也和肾癌一样，一经确诊，应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小，以利手术，可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗，可提高治愈率。化疗可用放线菌素D，15～25微克/公斤/日，连用5天，静脉注射，以后每3个月重复一次，共7次。或长春新硷40～60微克/公斤/日，静脉给药，总剂量为100～300微克/公斤。

　　在手术、放疗和化疗联合应用下，肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人，五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。