疾病名：多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍 所属部位：头,眼,全身

就诊科室：风湿科,精神病科,中医科,疼痛专科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病。目前被认为是一种自身免疫性疾病，近年来认为细胞免疫缺陷有重要致病意义，有人认为本病与恶性肿瘤的关系密切，也有报道在40岁以上的皮肌炎患者有50%合并癌症。血管损伤可能有致病意义。感染、日晒、药物等因素可使其诱发。多发性肌炎是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于躯体疾病。然而患多发性肌炎的患者中仅少数发生精神障碍，故多发性肌炎并非为其伴发精神障碍的惟一病因，尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等。以上因素均可成为多发性肌炎伴发精神障碍的促发因素。

　　(二)发病机制

　　有研究显示多发性肌炎免疫反应部位开始在结缔组织，后波及肌肉、皮肤、血管壁、心肌、浆膜和神经系统等。在电镜观察下，在本病的肌肉及皮肤的血管内皮细胞内，发现有类似黏病毒或黏病毒的病毒样颗粒。但多发性肌炎伴发精神障碍的发病机制，尚缺乏证据。因为多发性肌炎伴发精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍，故躯体疾病伴发精神障碍的总发病机制是否可提供参考?

　　1.能量供给不足 躯体疾病伴发精神障碍的共同病理生理改变为弥漫性大脑能量需求改变。由于躯体疾病引起机体代谢障碍，导致能量供应不足。而大脑对能量的要求非常敏感，当躯体罹患疾病时，大脑对能量的需求增长，此时机体发生能量供求矛盾，致使大脑正常的生理功能发生紊乱。这是此类精神障碍发生的主要机制。

　　2.脑低氧 躯体疾病，特别是心血管疾病引起机体和脑部循环障碍，肺部疾患或贫血导致携氧能力不足，或机体在有害因素影响下出现微循环障碍等，均可导致脑供血、供氧不足而发生脑功能受损，这也是发生精神障碍的重要机制。

　　3.生物毒素作用 躯体疾病时，由于外源性物质如细菌、病毒、寄生物、化学物质、有害气体等侵入机体，其毒素或中间代谢产物直接作用于脑细胞，造成脑细胞受损而发生脑功能紊乱导致精神障碍。

　　某些细菌、病毒产生的毒素对中枢神经系统有很强的亲和力，更易导致精神障碍。而某些躯体疾病造成体内氨、吲哚、丙酮酸等毒性代谢产物堆积，影响脑的正常功能活动也是导致精神障碍发生的因素。

　　4.机体代谢紊乱 躯体疾病时，体液代谢与酸碱平衡紊乱如酸中毒、碱中毒、低钾血症和高氨血症，内分泌激素的改变如促肾上腺皮质激素、皮质醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲状腺激素等水平的剧烈变化，以及某些维生素的不足等均可导致代谢酶活性障碍，进而影响新陈代谢，使能量供应不足，势必影响脑功能而出现神经精神障碍。

　　5.应激反应 躯体疾病时，外源性有害因素包括生物性应激源和心理性应激源作用于机体，通过神经生理、神经生化、神经内分泌及免疫机制，产生一系列生理生化反应。在这些反应中，大脑或直接参与，或间接受累，致使其正常生理功能受到影响，导致精神障碍的发生。

　　6.中枢神经递质改变 躯体疾病时，某些有害物质、药物或机体必需物质不足可直接引起脑内单胺类递质代谢异常。如金属锰选择性地作用于苍白球及视丘，可抑制多巴胺脱羧酶的活性而使多巴胺含量减少。血紫质病及糙皮病伴发精神障碍时均发现有不同程度的色氨酸代谢障碍。肝性脑病的某些神经精神症状可能也与神经递质有关。在某些疾病过程中所产生的拟神经递质如羟苯乙醇胺和去甲新福林等，当它们干扰了去甲肾上腺素的传递时病人便会产生情绪、行为和意识障碍;在传递过程中当多巴胺被假神经递质取代后则可能出现扑翼性震颤或震颤性麻痹症状。

　　7.个体易感性 临床也可见到这样的事实，人群中罹患各种传染病的概率非常高，但只有极少数患者发生了传染病性精神障碍;相反，也有同一患者多次不同的躯体疾患中均出现同一形式的谵妄症状。这可能与遗传因素和个体素质或性格缺陷有关，如躯体疾病所致精神障碍有家族史者占2%～8%，高于普通群体;性格内向、急躁、固执、任性者躯体疾病时易发生精神障碍;大脑功能稳定性差者，如老年人及儿童躯体疾病时易发生谵妄等。

　　1.以肌肉、皮肤症状为主，两者未必平行，肌肉以躯干、四肢为主，常伴有疼痛，皮肤损害主要出现头皮、四肢、躯干对称性出现水肿性红斑，全身症状可有发烧、关节痛及不同脏器损害。

　　2.精神障碍

　　(1)精神症状的非特异性：

　　(2)一般起病较急者，以急性器质性精神障碍(意识障碍综合征)为主，多发生在躯体病高峰期;慢性起病及疾病早期及恢复期往往以脑衰弱综合征为主;在疾病晚期可出现慢性器质性精神障碍，以人格改变或智能障碍为其特征。

　　(3)精神障碍与原发躯体疾病——多发性肌炎在程度上常呈平行关系，其临床表现也随原发病的严重程度变化而转变，可由一种状态转变为另一种状态。各类精神障碍常反复，交织出现，错综复杂。本病伴发精神障碍较少见。但有报道可出现抑郁状态、幻觉或妄想状态、精神分裂样精神病、意识障碍(大多为朦胧状态)，有时为谵妄状态。

　　3.神经症状 以神经炎最为多见。也可有癫痫样发作，其他可见痉挛发作、视盘水肿、吞咽困难、病理反射等中枢神经症状，可能与伴发的脑血管病变有关。

　　1.有多发性肌炎和皮肌炎病变的依据。

　　2.精神症状的出现与多发性肌炎和皮肌炎的进展有时间上的联系。一般原发病在先，精神症状发生在其后，但有些原发病的早期难以发现，比较隐蔽，或未能引起注意，而造成了精神症状出现在先的假象。

　　3.精神症状常随多发性肌炎和皮肌炎的缓解而改善，或因其加剧而恶化。

　　4.精神症状不能归因于其他精神疾病。

　　临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

　　患者不宜吃什么?

　　少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促

　　应与其他结缔组织病所致的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。

　　参见多发性肌炎和皮肌炎相关章节。

　　临床表现： 1.以肌肉、皮肤症状为主，两者未必平行，肌肉以躯干四肢为主，常伴有疼痛，皮肤损害主要出现头皮、四肢、躯干对称性出现水肿性红斑，全身症状可有发烧关节痛及不同脏器损害。2.精神障碍(1)精神症状的非特异性：(2)一般起病较急者以急 性 器质性精神障碍(意识障碍综合征)为主，多发生在躯体病高峰期;慢性起病及疾病早期及恢复期往往以脑衰弱综合征为主;在疾病晚期可出现慢性 器质性精神障碍，以人格改变或智能障碍为其特征。(3)精神障碍与原发躯体疾病——多发性肌炎在程度上常呈平行关系，其临床表现也随原发病的严重程度变化而转变，可由一种状态转变为另一种状态。各类精神障碍常反复，交织出现，错综复杂本病伴发精神障碍较少见。但有报道可出现抑郁状态、幻觉或妄想状态精神分裂样精神病、意识障碍(大多为朦胧状态)有时为谵妄状态3.神经症状 以神经炎最为多见。也可有癫痫样发作其他可见痉挛发作、视盘水肿、吞咽困难、病理反射等中枢神经症状，可能与伴发的脑血管病变有关 并发症： 参见多发性肌炎和皮肌炎相关章节。

　　预防： 胶原系统疾病目前尚无有效的预防措施。较好的性格、心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。