疾病名：十二指肠类癌 所属部位：腹部

就诊科室：胃肠外科,外科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

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　　(二)发病机制

　　1.好发部位 Burke等报道99例十二指肠类癌，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于壶腹周围，第3和第4段各2例未记录具体部位，13例肿瘤为多发。

　　2.病理形态

　　(1)大体形态：十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤，位于黏膜下，肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例十二指肠类癌，肿瘤直径在O.2～5.0cm，平均1.8cm，

　　(2)组织形态：显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形，细胞质内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀一致，核分裂象少见。电镜下观察，类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。银染色反应阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies)，且主要为腺样结构。免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素，临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或von Recklinghausen病。

　　3.转移途径 十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤，生长缓慢，较少转移。类癌可经淋巴或血行转移，亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移，常见转移部位是淋巴结和肝，少数转移至肠系膜和肺。肿瘤浸及肌层，瘤体>2cm及存在分裂象，是发生转移的危险征象。

　　十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现，如黑便、贫血、消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质，如5-HT、血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素、胰高糖素、胃泌素等，当这些生物活性物质进入血液循环时，尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环，可出现类癌综合征，表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水、营养不良、哮喘，甚至出现水肿、右心衰竭等。

　　但应注意的是：个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin)，使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid，5-羟基吲哚乙酸)升高，从而产生中肠(midgut)型类癌征。

　　主要依据临床表现、X线检查、尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。

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　　梗阻是本病的主要并发症，如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄，临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现;位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。

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　　(一)治疗

　　本病以手术治疗为主。

　　1.手术治疗 局部切除适用于直径<1cm、远离十二指肠乳头的肿瘤，如肿瘤较大呈浸润性生长，或位于十二指肠乳头周围，应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移，可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。

　　2.非手术治疗

　　(1)对症治疗：类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状，前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine)，4.0g/d，但可能引起肌肉痛和情绪低落。

　　(2)药物化疗：广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明链佐星(链脲霉素)疗效最好，单独用赛庚啶(cypreheptadine)亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛，但不能使肿瘤消退。

　　(二)预后

　　判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态，主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关，肿瘤小于1cm者转移率为2%，1～2cm者转移率为50%，超过2cm者则80%～90%有转移。