(一)发病原因
食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有静脉丛由于先天或后天性的血管闭塞、狭窄等因素,导致近端血管扩张形成孤立性或散在性的蓝色囊状静脉瘤,故又有 “孤立性静脉扩张”之称。
(二)发病机制
本病好发于食管上段,肿瘤大小不一,从几毫米到几厘米,绝大多数表现为向腔内生长。其瘤体由大量新生毛细血管构成,可单发,也可多发,偶呈息肉样,可有分叶,表面可有糜烂,发生于食管黏膜层或黏膜下层,可达数厘米长,又称黏膜型肿瘤。按组织类型可将其大致分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、静脉血管瘤、淋巴管瘤、肉芽肿型血管瘤和血管球瘤等几类。
食管血管瘤的临床表现缺乏特异性,大多数病人无症状,半数以上的病例在尸检时发现。
因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层,并突向腔内,有症状的病人可有程度不同的吞咽不适、吞咽困难和胸骨后不适感。
食管血管瘤有潜在的破裂出血的危险,但因其生长极为缓慢,很少发生自发性出血。有的病人偶吞尖锐异物(如鸡骨、鱼刺等)刺破血管瘤而发生消化道大出血,有的病人可因大出血而死亡。
食管血管瘤的诊断依靠食管钡剂造影及食管内镜检查。在进行X线和内镜检查时,病人在增加 腹压或深吸气情况下可见瘤体扩大,符合血管瘤的特点。
1.门静脉高压症 食管病变直径大于2cm时,如病人同时伴有肝硬化,则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能,应进一步检查,加以鉴别。如已明确为门静脉高压症,并已行硬化剂治疗,则应与静脉曲张硬化剂治疗后残存静脉或再发曲张静脉相鉴别。
2.蓝色橡皮疱疹样痣综合征(blue rubber-bleb nevus syndrome) 蓝色橡皮疱疹样痣综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,由Bean(1958)首先报道,故又称Bean综合征(Beans syndrome)。此综合征是一种家族性表皮血管瘤,是血管瘤的异型疾病,病理性质为海绵状血管瘤,有的无家族史。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤,皮肤损害多发生于儿童期。常于出生时,或于婴幼儿时发病,主要发病部位在四肢、躯干皮肤,也可生长在口、舌咽部黏膜。此综合征若并发胃肠道血管瘤,可表现为消化道出血、反复黑便及贫血。
3.病变小者应与食管潴留性囊肿相鉴别,有自发性出血者应与平滑肌瘤的出血性退化改变鉴别。
食管血管瘤破裂出血。
1.医源性活检或内镜擦伤可导致食管血管瘤出血,甚至大出血。所以在进行食管血管瘤的内镜检查时动作一定要轻柔,内镜入食管口时要循腔进镜,防止镜身对血管瘤的机械性损伤,造成破裂出血的危险。
2.如疑为血管瘤,不应取活检,以免引起大出血及并发黏膜下感染。
(一)治疗
食管血管瘤因其有出血、感染和恶变的可能,现多主张手术切除。也有作者报道在内镜下用激光、微波、结扎或辅以硬化剂治疗,效果甚好。对已明确诊断,不愿接受手术治疗的病人,或病变较大不宜切除者,可给予放射治疗,使肿瘤缩小,缓解症状,但不能根除。
本病的手术可遵循以下原则:①对单发或病灶较小、病变局限者可行局部病灶切除;②对于多发或病灶较大、病变范围较广者,宜行食管部分切除、胃食管吻合术。手术效果满意,预后良好,恶变罕见。若切除范围不够,易引起术中、术后出血及血管瘤复发等并发症。
(二)预后
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