疾病名：喉气管食管裂 所属部位：颈部,胸部

就诊科室：心胸外科,外科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

　　(二)发病机制

　　1.病理分型 根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型(图1)：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%。Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。

　　因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。

　　2.合并的其他病理畸形 由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)、胎粪性肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。

　　LTEC的症状不一，主要取决于裂的类型。大多数在出生后喂养时出现呼吸困难。其他症状还可以有发音嘶哑、发绀、呛咳、分泌物增多和反复吸入性肺炎等。

　　患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

　　根据临床表现，易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆，鉴别首选食管吞钡造影检查。

　　50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。

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　　(一)治疗

　　LTEC婴儿治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引，保持呼吸道畅通。Ryan等人主张，假如有可能，在外科手术前尽量避免气管内插管。但往往在做外科修补术前需要气管插管，做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂，并不需要外科手术;有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补。Ⅱ型LTEC手术途径可从多方面进行，如：会厌侧切口、后侧会厌径路，或前侧会厌瘘管进路。侧路须注意勿伤及喉返神经。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要经胸、经颈联合径路。分隔气管与食管，缺损处可借用附近组织或人工合成材料修补。分隔气管与食管时注意保护喉返神经，缝合时采用连续缝合与间断缝合两层，且用不吸收缝线。

　　(二)预后

　　治疗效果尚不满意，根据文献报告，Ⅰ型病死率约31%，Ⅱ型为30%，而Ⅲ型高达82%。