疾病名：小儿大动脉转位 所属部位：胸部

就诊科室：心胸外科,儿科

症状检查：

　　一、病理解剖

　　完全型大血管错位同时存在两个并行循环，其一是从右心房至右心室、主动脉、全身血管和体静脉，最终回到右心房，其二是从左心房至左心室、肺动脉、肺和肺静脉，最终回到左心房。肺循环并不能正常地携氧。两套循环并行，但非正常贯序关系。两循环之间如无分流存在，病儿出生后将无法生存。临床上所见到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同类型的心内畸形)存在。组织缺氧是本症的主要病理生理表现。由于惟一有效的载氧血流来自心内的畸形分流，分流量的大小也就影响着病人症状和体征的轻重以及病情发展的速度。分流量又决定于体循环和肺循环的阻力，如伴室间隔缺损分流量大时，往往导致肺血量过多，可在出生后很快形成肺动脉高压，随之出现肺血管症等。

　　尽管快速肺血管病变形成的机制尚未完全明了，但其形成应与肺血流量的增加，肺动脉压力的上升，高肺动脉氧分压，体循环缺氧和氧饱和度降低，血流速度加快，主动脉和肺动脉之间侧支循环增加和微血栓的形成等因素有关。肺动脉痉挛性收缩也造成内皮细胞应力增加，促进肺血管壁中层和内膜的病变。美国波士顿儿童医院关于完全型TGA伴VSD的肺血管病变检查(Heath-Edwards分析)报道中，可在20%的出生后3个月内病儿中和超过80%的大于1岁的病儿中发现Ⅲ期病变。在婴儿单纯性完全型TGA中，三个月内出现Ⅲ期肺血管病的少于1%，而1岁内发生Ⅲ期肺血管病变者约占20%。由此可见，单纯性完全型TGA因肺高压发生较晚而且程度较轻，预后相对较好，复杂性完全型TGA则相反，易出现充血性心力衰竭，预后较差。肺血管病变的程度直接影响着心内畸形矫正的效果和自然预后。

　　由于大动脉转换手术的日渐应用，术中需行冠状动脉转植，故必须对本病的冠状动脉类型有较多的认识。完全型大动脉错位的冠脉起源和分布与一般的先天性心脏病冠脉类型不同。以Gittenberger-DeGroot等的分类方法为例，当主动脉向前向左移位时，发出冠状动脉的两主动脉前窦由正常的前后位变为左前和右后位。本病的冠脉起源的常见类型(约65%)是左冠脉主干起自左前位的主动脉窦，随之发出左前降支和回旋支，右冠脉则起源于右后方的主动脉窦。偶尔有一些病例无回旋支，代之以多条分布于心侧后壁的小分支。另一类较多见(约20%)的冠脉分布为回旋支起源于右冠状动脉(源自右后位主动脉窦)，它从肺动脉后方经过并分布到左房室沟处，此时左前降支独立起源于左前位的主动脉窦。其他类型的冠脉分布包括单一右冠状动脉(起自右后位主动脉窦，约4.5%)，单一左冠状动脉(起自左前位主动脉窦，约1.5%)，前后位冠状动脉(约3%)和壁内冠状动脉(约1.5%)。

　　二、发病原因

　　大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。

　　有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前，肺动脉在右后的位置变化。

　　VanPraagh将大血管错位分为8型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型为生理矫正型，其他4型为生理不能矫正型。通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(Ⅰ、Ⅷ型)，心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ、Ⅴ型)，但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型较多，Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如体、肺循环间无任何水平的分流存在，则患儿无法生存。几乎所有患者都有心房内交通，2/3病例有动脉导管开放，约1/3病例合并室间隔缺损。糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位。另外，尚可合并肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心，以及单心室、单心房、主动脉缩窄等畸形。

　　三、发病机制

　　完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方。这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”。患儿出生后必须伴有两个大循环间的分流交通，始能维持生命。交通的部位可在心房、心室或大动脉，即通过未闭的卵圆孔、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管，偶见支气管动脉。通过这些通道，部分含氧血可从肺循环进入体循环，缺氧血从体循环流入肺。其结果是体循环血由两部分构成：主要部分为回流到主动脉的体静脉血，小部分为通过交通分流来的含氧量高的血，这个分流供给了体循环需要的氧，因此是有效肺循环；同样肺血流也由两部分组成；大部分为肺静脉血，小部分为从体循环分流来的体静脉血，后者可进入肺进行氧交换，因此是有效体循环。由此可见，有效血流量越大，体循环动脉血氧饱和度越高，病儿青紫可较轻。但过多的分流加重了心脏和肺循环负担，可导致严重心衰及早期出现肺动脉高压。当病儿合并肺动脉狭窄时，肺循环血流量得到适当限制，减轻了心脏负担，防止了肺动脉高压的产生，因此只有那些伴较大体、肺循环交通和适当的肺动脉狭窄的病儿才能活得较久。

　　根据血流动力学改变本病可分为4型：Ⅰ型：室间隔完整；Ⅱ型：室间隔完整伴肺动脉狭窄；Ⅲ型；伴大型室缺或单心室或大型动脉导管未闭；Ⅳ型：伴室间隔缺损和肺动脉狭窄。Ⅰ型最多见，Ⅳ型预后较好。

　　1、临床表现

　　在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫(室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显)，可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为惟一症状。

　　当存在大的循环间分流，如大的动脉导管未闭或大的室间隔缺损时，因交换血流量较多，则表现为以充血性心力衰竭症状为主，伴有轻度发绀。伴有粗大的动脉导管未闭的患儿通常在生后1周内出现症状，典型的表现为水冲脉，连续性杂音可不明显；伴有大型室间隔缺损的婴儿，通常在生后2～4周出现心力衰竭症状。在伴有前向对位不良的室间隔缺损时，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股动脉搏动减弱而手臂动脉搏动正常或增强提示可能伴有主动脉弓中断或水肿。除此之外，还可能表现有上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象。

　　2、流行病学

　　完全性大血管错位多见于男性，男女比例为2∶1～3∶1。临床上最突出的表现是出生时即有发绀。发绀的程度随患儿体重的增加而加重。如不伴室间隔缺损，则发绀更明显，同时呼吸增快、肝大、进行性心衰。如伴动脉导管未闭，其血流常由肺动脉流向主动脉，则可见躯体下部与下肢的发绀较身体上部和上肢轻。患儿往往早期死亡，体检可听到收缩期杂音，胸骨左缘第三、四肋间的杂音提示合并室间隔缺损；心底部收缩期喷射样杂音提示合并肺动脉口狭窄。

　　3、体格检查

　　体格检查可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂，心脏杂音柔和或缺如。柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。

　　新生儿早期肺血管阻力仍较高，杂音可不明显，但在生后最初的几周常会于胸骨左下缘出现肺动脉高压的发展，逐渐出现第3心音、心力衰竭引起的奔马律及肺动脉第2音亢进，在心尖处可闻及因肺静脉血流增加而产生的舒张中期杂音。当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时青紫明显，在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音。除主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响外，其他临床表现与法洛四联症相似。

　　4、影像学检查

　　(1)X线胸片检查：可见肺部充血，大血管阴影改变及左右心室增大。由于升主动脉在肺动脉前方发出，后前位胸片中主、肺动脉阴影重叠，而出现典型的大血管阴影狭小。心影向两侧增大，呈蛋形，且逐日增大。

　　(2)心电图检查：可见电轴右偏，右心房右心室肥大等改变。如合并大室间隔缺损亦可见双心室肥大。

　　(3)超声检查：在同一探测部位可见主动脉瓣与肺动脉瓣两种回声，或者主动脉在左前，肺动脉在后，以及合并的心内畸形。

　　(4)磁共振断层显像：横面显示主动脉在右前，矢状面示主动脉在前，且从右心腔发出，而肺动脉在后，从左心腔发出。

　　(5)心导管检查：示肺动脉血氧饱和度显著高于主动脉；右心室压与体循环相等，或导管通过大室间隔缺损进入左心室等，如不伴室间隔缺损则在心房水平血氧饱和度升高。

　　(6)心血管造影：对本病的诊断有重要价值。造影中应注意半月瓣的位置、缺损的部位、分流量的大小以及方向等。

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　　1、小儿完全性肺静脉异位连接：病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重。肺静脉无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓。婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指(趾)一般较轻。

　　2、共同动脉干： 与完全性大动脉错位相似的是患者均有发绀，在胸骨左缘第2～3肋间可听到较强的主动脉第2心音。所不同者是共同动脉干的心脏杂音常是连续性的，其X线平片示纵隔影宽，心界扩大。心电图则示双室肥厚，而心导管检查可证实为只有单一的动脉干，即共同动脉干。

　　3、完全性肺静脉畸形引流： 当肺静脉总干发生梗阻时，完全性肺静脉畸形引流患者的症状加重，发绀也明显，此时可能疑为完全性大动脉错位，但前者的X线平片显示典型的“8”字征;胸骨左缘收缩期杂音较轻，位置较高，且第2心音常分裂。行心导管检查及超声心动图检查，均可较明确地鉴别此二疾病。

　　4、法洛四联症： 与完全性大动脉错位相似的是患者均有发绀;合并室间隔缺损的大动脉错位患者，其心脏杂音也相近似。但法洛四联症患儿出生后发绀发生常较晚，平时喜蹲踞，X线平片有靴形心的特征，肺血少，纵隔不宽。超声心动图检查可作进一步的鉴别诊断，而心导管及右心室造影更加有助于鉴别诊断。

　　小儿大动脉转位常并发如下疾病：肺动脉高压、心力衰竭、栓塞等。

　　肺动脉高压：肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>；3.33kPa(25mmHg)或运动时>；4kPa(30mmHg)者。肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说，原发性肺动脉高压的预后较差，从确诊时起，生存时间不到3年。然而，也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道。而目前用内皮素拮抗药经验太少，无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰，除非行移植术。继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

　　心力衰竭：心力衰竭不是一个独立的疾病，是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高，五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用：包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死，弥漫性如心肌炎)，引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。

　　1、环境对小儿大动脉转位的影响

　　询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。有调查数据称怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。

　　2、染色体异常对小儿大动脉转位的影响

　　Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2%)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征。

　　3、孕妇身体状况对小儿大动脉转位的影响

　　除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。

　　4、孕期膳食治疗对小儿大动脉转位的影响

　　如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

　　术后护理

　　1、严密观察心率、血压及体温变化

　　术后对患儿进行持续心率、血压及体温监测，并要注意其相互影响，尤其要观察体温的变化，即复温情况，在患儿返回病房时要立即采取物理和药物的复温措施，如给患儿以微短波照射，使用血管扩张剂。在复温同时，由于血管扩张可导致血压下降，因而同时要补足血容量，如果患儿表现为复温慢，持续低血压，心率加快，而中心静脉压在正常范围内，则为严重左心衰表现，应及时处理。本组患儿中有6例在术后出现体温上升缓慢，血压下降，心率增加到170～210次/min，心排指数下降到每分钟2.1～2.4L/m2，其中4例在给予扩张血管剂，强心补液后心输出量增加，另外2例则表现为持续低体温、低血压、低血氧饱和度，心输出量无法改善而死亡。

　　2、严格控制出入量

　　患儿年龄小，心肌承受能力低，对出入量变化极为敏感。在护理中我们做到每小时总结一次出入量，保持出入量平衡，一旦出现出入量不平衡情况及时报告医生，及时纠正，并特别注意严格记录一些对成人可以忽略不计的量，如冲动脉导管及中心静脉插管所用的肝素溶液记为入量，抽取的动、静脉血标本作为出量记录。为精确起见，为患儿所用的测量器具与成人不同，采用小容器、小刻度。

　　3、观察心肌缺血情况

　　一般心脏术后不把冠状动脉供血作为观察重点，而由于完全性大血管错位矫正术中要改变冠状动脉的位置，可能导致冠状动脉的扭曲、阻塞及其它损伤，造成供血不足，[2]在对患儿的监测中发现有1例出现ST段抬高，T波倒置，3例出现了ST段下降，在持续静滴强心剂后ST段均恢复到正常水平。因此要对患儿进行持续、严密的心电监测，注意ST、T、Q波的改变，并与手术前心电图对照。

　　4、监测心律失常

　　本组4例患儿在术后出现了快速的房性心律失常，其中3例在应用地高辛后恢复窦性心律，另外1例使用电转复恢复正常心律，观察中并未发现室性的快速心律。护理中要准确记录心律失常发生时间及类型，去除导致心律失常的诱因，如高热、疼痛、低血容量、低血红蛋白或药物等因素。

　　5、保证急救器械功能良好

　　包括电除颤器、气管插管器械、紧急开胸的手术器械等时刻处于完好状态。此类患儿需要急救的可能性比其他术后患者的可能性大，本组9例中有2例床旁开胸急救，3例电除颤，1例因气管插管脱出而重新插管。护士应了解、掌握急救器材的使用，熟练配合抢救，尽力挽救患儿生命。

　　完全性大血管错位矫正是严重的先天性心脏病，病情复杂，手术创伤大，术后病情重，变化快，护理质量的优劣直接影响到患儿的生命。仔细观察，综合分析病情的变化，制定严密的护理计划，合理的护理措施是提高患儿生存率的保障。

　　术前处理：对于有严重缺氧的婴儿，应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管，伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。球囊房隔造口术可作为最初的姑息性手术。在X线或超声心动图的直视监控下，导管自股静脉插入，经下腔静脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房，确定导管位于左房后使球囊膨胀，再轻巧快速地回拉导管，使球囊撕裂房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状态。