(一)发病原因
本病病因目前尚不清楚,多数学者认为其属于先天性畸形。
(二)发病机制
本病常合并颈椎部位其他先天性畸形。如脊柱裂、椎弓根缺如、关节突发育不良等。由于胎儿上下关节突实为一个骨化核所形成,即该处的缺损不在骨化中心融合处,因此并非原始骨化中心未闭合。可能在胎儿早期,原始骨化的椎弓因某种因素导致形成不全,或在此畸形基础上发生轻微骨折所致。随着年龄增长,局部缺损越来越明显(但部分人此处为软组织或软骨所填塞,获得相对稳定,则不表现出临床症状)。由于颈椎上下关节突前面毗邻神经根,当该部位退变、增生、不稳时,则造成椎间孔狭小,并有刺激、压迫窦椎神经及脊神经的可能性,产生局部或根性症状,严重者可压迫脊髓。然而,至今在对新生儿的检查中尚未发现此病。另外,尚难以解释其为何多发于颈6。Morvan曾提出疲劳性应力骨折学说,但在伸屈活动中受应力最大的颈5很少发生,颈7也从未见报道,似不能支持这一观点。
一.症状
本症以青年男性较多见,男女之比为2~3∶1。病变节段可累及颈2至颈7,以颈6最为多见,约占70%以上。双侧椎弓裂多于单侧椎弓裂。
颈椎椎弓裂无滑脱者,可出现颈椎不稳的临床症状,主要表现为颈枕部和肩部疼痛。合并颈椎滑脱者可出现神经根受压症状和吞咽困难。脊髓受压症状较少见,但若颈椎滑脱合并颈椎间盘突出或颈椎管狭窄则易出现脊髓受压症状。部分病例可无任何临床症状,仅在X线检查时发现颈椎弓裂合并颈椎滑脱。
二.诊断
体检时可发现患者颈椎活动受限,颈椎活动可诱发或加重临床表现。合并颈椎滑脱的患者可在其颈部触及“台阶样”畸形。有时患者颈部可呈斜颈畸形。合并脊柱裂者,可同时出现脊柱裂的临床症状和体片。除依据临床外,主要依据X线平片,包括正、侧位,左、右斜位及伸、屈位功能片,有疑问者,可行断层摄片,即可确立诊断。
在诊断本症时应注意同创伤、肿瘤等原因造成的颈椎椎弓破坏相鉴别。临床表现和X线检查足以明确本病的诊断。
合并颈椎滑脱,比较少见,多发生在第6颈椎,滑脱一般不超过1°,可能引起神经根受压症状,也可合并颈椎间盘突出症和颈椎椎管狭窄症。
本病发病机制不明,目前尚无有效预防措施。但目前大多数作者认为本症为先天性畸形,故可以借助产前诊断来达到优生优育的目的,避免本病发生。
(一)治疗
颈椎椎弓裂的治疗应根据临床症状、滑脱的程度以及是否合并脊髓、神经根损害来选择适当的治疗方式。对于无明显临床症状者,应加强对颈部的保护及注意日常工作、生活时的体位。一旦出现神经根或脊髓损害症状或伴有滑脱,则应考虑外科手术干预。手术的目的在于:
1.减压 改善临床症状。
2.融合 使病变节段获得牢固稳定。
手术可选择经前路途径,将椎弓裂椎节与下位椎节相融合。如无滑脱,可采用环锯法或椎间盘切除减压与自体髂骨植骨术;对于合并颈椎滑脱者,作者采用Caspar椎体牵开器,使滑脱的椎节复位,椎间孔扩大,恢复颈椎椎间高度及生理曲度,然后再行减压及植骨。如条件允许,植骨后还可辅以颈前路带锁钢板内固定,使融合节段达到即刻稳定(图2)。
后路手术也可进行植骨融合,使颈椎椎弓裂椎节获得稳定。但与前路手术相比,后路手术存在创伤大、难以恢复颈椎椎间高度及生理曲度、复位困难等缺点。因此,除非患者合并椎管狭窄可考虑后路手术外,一般多选择前路手术。
(二)预后
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