疾病名：颅骨缺损 所属部位：头

就诊科室：脑外科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　颅骨缺损可见于：

　　1.开放性颅脑损伤，尤其是火器伤作清创术后，颅骨本身即有骨折、碎裂，伤口为有菌性开放伤口，易感染，骨折不能复位。

　　2.闭合性颅脑损伤清除血肿、挫裂失活脑组织后颅内压仍高，而行去骨瓣减压术。

　　3.骨瘤等颅骨病变切除后。

　　颅骨属膜性骨，再生能力差，新生骨主要来自内层骨膜，而5～6岁后即失去骨再生能力。直径小于1cm者可以骨性愈合，直径2～3cm以上者，难以修复，从而遗留颅骨缺损。

　　(二)发病机制

　　通常颅骨缺损小于3cm者多无症状;施行颞肌下减压术或枕下减压术后，有肥厚的肌肉及筋膜覆盖并在缺损区可以形成坚韧的纤维性愈合层，起到原有颅骨对脑的保护作用，在临床上亦无任何症状。大片颅骨缺失可造成病人头颅严重畸形，直接影响颅内压生理性平衡，直立时塌陷、平卧时膨隆，早上凹入、晚上凸出;或因大气压直接通过缺损区作用在脑组织上，久而久之则势必导致局部脑萎缩，加重脑废损症状，同时，患侧脑室也逐渐向缺损区扩张膨出或变形。此外，小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大，缺损边缘向外翻，凸出的脑组织也逐渐呈进行性萎缩及囊变，所以小儿更需要完整的颅骨保证脑的正常发育。

　　临床表现

　　通常颅骨缺损小于3cm者多无症状;施行颞肌下减压术或枕下减压术后，有肥厚的肌肉及筋膜覆盖并在缺损区可以形成坚韧的纤维性愈合层，起到原有颅骨对脑的保护作用，在临床上亦无任何症状。 直径3cm以上的缺损，特别是位于额部有碍美观和安全的缺损，常有这样或那样的症状。

　　1.颅骨缺损处局部表现 局部有胀痛，缺损边缘疼痛，不能忍受的脑搏动，缺损部高位时头皮向颅内陷入;缺损部低位时，头皮甚至合并部分脑组织、脑室向外膨出。

　　2.颅骨缺损综合征 主要表现为头痛、头昏，患者对缺损区的搏动、膨隆、塌陷存恐惧心理，怕晒太阳、怕震动甚至怕吵闹声，往往有自制力差、注意力不易集中和记忆力下降;或有忧郁、疲倦、寡言及自卑。

　　3.长期颅骨缺损 有脑膨出或突出时，脑组织可萎缩及囊变。小儿颅骨缺损随脑组织发育而变大，影响正常脑发育而出现智力偏低;成年人可出现反应迟钝、记忆力下降甚至局灶性神经系统症状、体征。脑膜-脑瘢痕形成时可伴癫痫。

　　诊断

　　典型的缺损局部临床表现，结合X线平片、CT扫描，即可明确诊断。

　　通过病史及典型临床表现不难鉴别诊断。

　　1. 大片颅骨缺失造成病人头颅严重畸形，久而久之则势必导致局部脑萎缩。

　　2. 小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大，缺损边缘向外翻，凸出的脑组织也逐渐呈进行性萎缩及囊变，影响脑的正常发育。

　　近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例，盛行去骨瓣减压之法，因而人为的巨大颅骨缺损亦为数不少，实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的，大多是在手术时创促中作出的决定，不无欠妥之处。

　　(一)治疗

　　颅骨缺损的治疗是施行颅骨修补成形术，但对手术的时机、方法和选用的材料以及适应证与禁忌证均须认真考虑，特别是病人要求修补颅骨缺损的目的，希望解决什么问题。因为单纯的颅骨成形术对脑外伤后功能性症状、精神障碍和外伤性癫痫等表现的治疗效果是难以预测的。

　　目前可供颅骨成形使用的修补材料有自体组织和异体材料两种，前者系用病人自身的肋骨、髂骨或颅骨，后者则属高分子聚合物及金属等植入材料。因修补的具体方法不同，又可分为镶嵌法和覆盖法两种术式。目前采用后一种方法者渐多。

　　颅骨缺损修补的时机，应视病人的全身和局部情况而定，如在单纯凹陷性骨折作塌陷骨片摘除后，即可同期一次手术完成修补术。但是对开放性颅脑损伤所致颅骨缺损，则应在初期清创术后，伤口愈合3～6月，始考虑颅骨成形术。倘若开放伤口已经发生感染，修补手术至少应推迟到伤口愈合半年以上再考虑。目前公认的手术指征为：①颅骨缺损大于直径3cm者。②缺损部位有碍美观。③引起长期头昏、头痛等症状难以缓解者。④脑膜-脑瘢痕形成伴发癫痫者(需同时行痫灶切除术)。⑤严重精神负担影响工作与生活者。对初期清创不彻底、局部已感染、颅内存有病灶及颅内压增高的病人，暂勿施行颅骨成形术。另外，部分全身情况差、神经缺损严重、不能自理生活者;或缺损区头皮菲薄有大片瘢痕者，亦勿急于修补，可外盖局部头盔暂时保护，待条件成熟后再考虑成形手术。

　　关于修补颅骨的材料，种类甚多，各有利弊。自体骨虽然组织反应小，但需在供骨区和植骨区两处施术，增加病人痛苦且整形效果较差。有人将大骨瓣减压所取下的骨片包埋在腹部皮下，作为日后修补之用，由于须作两处手术，而且骨片常常被吸收变小以致松动下凹，采用异体骨又因冷藏于骨库，增加了污染的机会，异物反应也较大，故均已少用。金属颅骨成形片如不锈钢板及网片、钽板或钛合金板及网片均有较强抗压性能，组织相容性亦好，但因具有导热性、边缘锐利容易穿破头皮并有影响X线检查的缺点，尚待改进;平板有机玻璃经加热塑形作为修补材料，具有方便易行的优点，但对整形要求较高的眼眶、鼻根等处则效果欠佳，同时，抗冲压强度较差容易碎裂亦非理想材料。由高分子材料甲基丙烯酸甲酯与苯乙烯共聚物的粉剂加上甲基丙烯酸甲酯单体水剂互相混合制成的可塑性自凝材料，既有良好的塑形性能，又能自凝固化形成坚固稳定的永久性植片，具有强度适宜、组织相容性好、不易降解、不影响X线检查等优点。近年来有人在上述双组分材料中添加了制孔剂，研制出可塑性微孔型人工颅骨材料。植入人体后，成纤维细胞可以长入植片的微孔，使植片与组织融为一体，且有钙化和骨化趋势，可谓较理想的颅骨修补材料。此外，加网增强的硅橡胶颅骨板、羟基磷灰石或陶瓷材料所制成的新型颅骨成形植片亦有较好的性能。

　　手术方法：在局麻或全麻下施术，头皮切口呈弧形，皮瓣基蒂部血供应充分保证。分离头皮时勿损伤深面的硬脑膜，以免术后积液。采用覆盖法修补时，骨缺损区周边无需修整，骨衣也不必切开，用稍大于缺损的植片覆盖在缺损区，四周用粗丝线固定在骨衣上即可。可塑性钛合金板及网片固定采用钛钉直接固定在颅骨上。但必须使用强度大、质地好、周边薄的材料，才能与颅骨的形态和弧度相吻合。若采用镶嵌法则需沿骨缺损缘切开骨衣并加修整，然后将剪裁合适的植片镶嵌在骨缺损处，周边钻孔用粗丝线固定在骨缘上。应注意在前额部行镶嵌法修补时，勿打开额窦，以免引起感染。术毕，应分层缝合头皮，不放引流，适当加压包扎。

　　(二)预后

　　一般预后良好。