疾病名：岩骨斜坡脑膜瘤 所属部位：头部

就诊科室：脑外科,外科

症状检查：

　　(一)发病原因

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　　(二)发病机制

　　脑膜瘤可来源于脑膜的蛛网膜细胞、成纤维细胞和血管，多数来源于蛛网颗粒的蛛网膜细胞。脑膜瘤一般生长缓慢。肉眼观观察肿瘤多呈圆形，分叶状或不规则形，质韧或硬，边界清晰。周围脑组织有受压的凹陷或切迹。肿瘤基底位于斜坡、岩骨尖或岩嵴，并可引起局部的骨质破坏。显微镜下主要分为以下几种类型：①脑膜内皮型脑膜瘤;②成纤维细胞型;③过渡型;④血管型，包括血管型、血管母细胞型和血管外皮细胞型三个亚型);⑤恶性脑膜瘤等。

　　岩骨-斜坡脑膜瘤为良性肿瘤，病史较长，多在2年以上，平均为2.5～4.5年。由于肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构，其临床表现较为复杂，神经系统损害症状根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同，主要表现为：

　　1.头痛 头痛多限于枕顶部，也有头顶部疼痛，有时为首发症状。

　　2.颅内压增高 因肿瘤生长缓慢，晚期并发阻塞性脑积水才出现颅内压增高症状。

　　3.多组脑神经损害症状 易受累神经为动眼神经、三叉神经、面、听神经及展神经，常表现为：上睑下垂、听力下降、面部麻木、三叉神经痛及复视等。

　　4.小脑受损症状 步态蹒跚、共济失调和眼球水平性震颤。

　　5.椎动脉及基底动脉受累可表现TIA发作。

　　6.个别可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后疼痛、展神经麻痹)。

　　根据典型的临床表现及CT、MRI等检查结果，岩骨-斜坡区脑膜瘤容易确诊。

　　岩骨斜坡区脑膜瘤有时容易和斜坡脊索瘤、软骨肉瘤等相混淆，应注意鉴别。

　　1.斜坡脊索瘤 脊索瘤来源于脊索胚胎残余，多生长在颅底或脊柱。颅底脊索瘤多位于斜坡处，占颅内肿瘤的0.15%～0.2%。肿瘤多位于硬脑膜外，但有时呈浸润性生长并突破硬脑膜，多呈扁平型或球型。主要表现为头痛、肢体无力、语言不清、呛咳等，如果肿瘤向不同的方向生长，则出现相应症状。从临床表现上与脑膜瘤难以区别。但颅骨平片脑膜瘤钙化甚少，而脊索瘤半数以上有斑点或小片状钙化，对骨质的破坏严重。CT显示肿瘤为不规则略高密度、边界清，其中有多发散在点、片状钙化，斜坡、蝶鞍有广泛骨质破坏，偶见肿瘤突入鼻咽腔，多数不出现强化。MRI T1像为低信号，其间夹杂多个斑点状高信号。T2像呈不均匀的高信号，可有中等度对比强化。

　　2.胆脂瘤 主要来源于异位的胚胎残留的外胚层组织，好发于脑桥小脑角、鞍区、脑室和岩骨斜坡区，占颅内肿瘤的0.7%～2%，多见于青壮年，常表现为一侧三叉神经痛或面肌痉挛，面部麻木、听力减退等特点。典型CT表现为沿脑池生长边界清楚的不规则低密度影，注射造影剂无强化或边界环状强化。MRI表现为T1加权呈略高于脑脊液的低信号，T2加权高于脑脊液的高信号，内有间隔，不发生对比增强。

　　3.神经鞘瘤 与脑膜瘤无明显临床表现不同。但CT表现为等或低密度病灶，或呈囊性，可呈均一或环状强化，骨窗位观察可显示岩骨尖破坏。肿瘤周围无水肿。可呈哑铃型骑跨中后颅窝生长。MRI T1像呈低信号，T2像呈高信号或混杂信号，可有较明显的对比增强，但较脑膜瘤弱。

　　4.软骨肉瘤 软骨肉瘤发生率低，好发年龄为40～50岁，早期无明显症状，以后出现脑神经麻痹和颅内压增高。CT检查有骨质破坏，表现为等密度或高密度，瘤内有钙化，增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。MRI表现为长T1和长T2信号，注射Gd-DTPA后肿瘤轻度强化。

　　5.其他 还需与向颅底侵犯的鼻咽癌、脑干肿瘤等鉴别。

　　手术治疗后，可能出现以下并发症：

　　1.多脑神经及脑干损伤 Spetiler报道46例岩骨-斜坡脑膜瘤，术后并发面瘫占30%，展神经麻痹2%，听力下降9%，偏瘫1%。另有文献报道50%有脑神经损害症状。后组脑神经麻痹可致呼吸困难等，应行气管切开。

　　2.术后脑脊液漏 脑脊液漏为经迷路入路及迷路后入路术后的主要并发症，发生率高。Spetiler报道为13%左右。术后一旦发生脑脊液漏可先行腰穿持续引流放出脑脊液，局部加压包扎。如果不能自愈，可行手术修补。亦可术前行腰穿置管持续脑脊液引流，可预防术后脑脊液漏，平均1周，最长2周。

　　3.术中术后出血、颅内感染等同一般手术。

　　4.并发脑积水 由于术后脑脊液循环障碍，并发脑积水。脑室扩大可考虑行脑室-腹腔分流术。

　　5.癫痫和失语症 左颞叶受压或损伤所致。术中应注意避免颞叶损伤的操作，注意保护Labbé静脉。术后应用抗癫痫药物。

无特殊。

　　(一)治疗

　　岩骨-斜坡区脑膜瘤的治疗主要包括：手术治疗、放射治疗及激素治疗等。

　　1.手术治疗 岩骨-斜坡型脑膜瘤手术切除是最有效的治疗方法。随着现代诊断技术(CT、MRI、电生理检查)的提高，手术设备、手术显微镜、激光及超声吸引的应用和麻醉技术的不断提高，手术死亡率已明显下降。对于岩骨斜坡区脑膜瘤的手术方式是由病变所在部位、生长方式、供血来源以及与周围结构的毗邻关系来决定的。通常有以下几种手术入路：幕上、下经岩骨乙状窦前入路、枕下乙状窦后入路、颞下-耳前颞下窝入路、颞下经岩骨前路入路等。

　　(1)幕上、下经岩骨乙状窦前入路：是切除岩骨-斜坡区脑膜瘤最有效的手术入路，目前已为越来越多的学者采用，它能提供到达岩骨斜坡区的宽阔视野，缩短到达该区的距离，能够较清晰暴露同侧Ⅲ～Ⅻ脑神经和后循环的主要动脉，避免了对颞叶的过分牵拉和保留Labbe静脉。此入路适合于中、后颅窝病变的手术，特别适用于上2/3斜坡-岩骨区的病变切除。但对下斜坡的暴露效果不好。一般根据岩骨磨除的程度又分为三个亚型：①扩大迷路后入路：磨岩骨保留骨迷路完整，可以保留听力。②经迷路入路：即完整磨除骨性半规管，但需牺牲听力且术后脑脊液耳漏机会增加。③经迷路耳蜗入路：在①、②的基础上更加广泛地磨除岩骨并使面神经向下方移位。

　　(2)枕下乙状窦后入路：适用于对脑桥小脑角区，下斜坡区的病变手术，并能较清楚显露一侧Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经和后循环的主要动脉。但此入路对岩骨尖、上斜坡和小脑幕切迹等部位显露不佳。

　　(3)颞下-耳前颞下窝入路：亦即为额颞翼点开颅加断颧弓联合入路。该入路可提供更大范围切除中颅窝外侧部的条件，更广泛地暴露鞍旁海绵窦区，减少术中对颞叶的牵拉。但对脑桥小脑角区和枕大孔区暴露不好。

　　(4)颞下经岩骨前路入路：又同颞枕经小脑幕入路，适用于中、上斜坡及岩骨尖等部位病变的手术。

　　(5)其他：尚有耳后经颞入路，扩大枕下入路;幕上、下联合入路等。

　　2.放射治疗 立体定向放射治疗岩骨斜坡脑膜瘤主要适应证包括：

　　(1)年迈或其他重要器官功能障碍不能耐受手术者。

　　(2)显微手术后肿瘤残余或复发。

　　(3)肿瘤直径≤3cm。

　　目前主要分χ-刀或γ-刀治疗。Subach等报道62例岩骨-斜坡脑膜瘤患者采用γ-刀治疗，平均随访37个月，症状改善占21%，无变化68%，加重11%，肿瘤缩小占24%，无变化68%，增加8%，认为对于原发或复发的岩骨-斜坡脑膜瘤立体定向放射治疗是有效的。Nicolato A等报道γ-刀治疗50例颅底脑膜瘤中，12例为岩骨斜坡脑膜瘤，肿瘤平均体积为8.6cm3，未见有早期并发症，随访结果证实γ-刀治疗是安全有效的。立体定向放射治疗并发症早期主要为恶心、呕吐、头痛等，大多在24h后缓解。后期反应：面神经、三叉神经、听神经及脑干、颞叶不同程度的放射损伤，少数可恢复，部分为永久性损伤。

　　3.激素治疗 采用调节病人体内激素水平方法，对控制脑膜瘤生长具有一定作用。主要有激素拮抗药、甲羟孕酮(安宫黄体酮)等临床应有亦有效。

　　(二)预后

　　岩骨-斜坡脑膜瘤术后死亡率在20世纪70年代以前达50%左右，随着显微技术的发展，该区域脑膜瘤手术的死亡率和并发症在逐年下降，死亡率已经下降到9%～17%左右，且有逐年下降趋势。死亡原因可能与脑干损伤有关。最近的大宗病例统计结果表明：手术全切率为69%，复发率为13%(6年随访)。术后死亡率为3.7%，脑神经损伤率为33%。