切换城市
热门城市
更多城市>
快速预约体检

肝性血卟啉病综合征

　更新时间:2026-04-28

　　肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

病因

肝性血卟啉病综合征是由什么原因引起的？

　　本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。

症状体征

肝性血卟啉病综合征早期症状有哪些？

　　由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。

　　本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，高血压，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。

肝性血卟啉病综合征吃什么好

肝性血卟啉病综合征吃什么好？ a

鉴别诊断

肝性血卟啉病综合征容易与哪些疾病混淆？

　　1.胆石症

　　2.溃疡病

　　3.神经精神

并发症

肝性血卟啉病综合征可以并发哪些疾病？

　　可引发水、电解质紊乱。

预防保健

肝性血卟啉病综合征应该如何护理？

　　减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

治疗用药

肝性血卟啉病综合征治疗前的注意事项？

　　1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。

　　2、尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

　　3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。

　　4、纠正水、电解质紊乱。

保健品查询

热门体检套餐

 

大家都在看

  • 乳腺癌

    乳腺癌(mammarycancer)是女性最常见的恶性肿瘤之一，发病率占全身各种...[详细]

  • 男性不育症

    男性不育症是指由于男性因素引起的不育。一般把婚后同居2年以上未采取任何避孕措施而...[详细]

  • 不孕症

    不孕症(infertility)系指凡婚后夫妇有正常的性生活、未避孕、同居2年而...[详细]

  • 早泄

    早泄是指阴茎插入阴道后，在女性尚未达到性高潮，而男性的性交时间短于2分钟，提早射...[详细]

  • 胃癌

    胃癌是我国最常见的恶性肿瘤之一，在我国其发病率居各类肿瘤的首位，每年约有17万人...[详细]

  • 前列腺炎

    前列腺炎是指前列腺特异性和非特异感染所致的急慢性炎症，从而引起的全身或局部症状。...[详细]

  • 流产

    流产(abortion)为妇科常见疾病，如处理不当或处理不及时，可能遗留生殖器官...[详细]

  • 乙肝

    乙型病毒性肝炎是由乙型肝炎病毒(HBV)引起的一种世界性疾病。发展中国家发病率高...[详细]

  • 颈椎病

    颈椎病又称颈椎综合征，是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出...[详细]

  • 心绞痛

    心绞痛(anginapectoris)是冠状动脉供血不足，心肌急剧的、暂时缺血与...[详细]

最新

快速预约
友情链接

感康体检网，个性化体检定制与预约一站式服务平台。

客服