疾病名：小儿赖特综合征 所属部位：上肢,下肢,眼,皮肤,其他

就诊科室：泌尿外科,骨科,眼科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病的病因至今尚不明确，但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性。

　　感染：

　　目前认为本病有两种形式：性传播和痢疾型。前者前者主要见于20--40岁年轻男性，大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。小儿患者主要见于后者，　多数病例在肠道感染后发病。主要发生于福志贺菌痢疾之后。Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病。Noer在602例志贺菌痢疾患者中，发现6例瑞特综合征。国内一报告，90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌。

　　遗传：

　　在63%--96%的赖特尔综合征患者中，组织抗原HLA-B27 (人类白细胞抗原-B27)阳性出现的频率非常高，相比之下健康对照组仅为6%--15%，支持本病有遗传倾向，有报道兄弟均患本病者，以及患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数增加，均提示该病有遗传倾向。具有HLA-B27遗传标记的个体在性接触或被某些肠道细菌感染后，发生赖特尔综合征的危险增加。本病多见于男性年长儿，男女之比为10∶1～20∶1。

　　免疫：

　　本征患者有血沉增快，C反应蛋白阳性，IgG、IgA及α2球蛋白增高，而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎，提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。

　　(二)发病机制

　　本症发病机制仍不甚清楚，有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎，有的则易得Reiter综合征。这可能与HLA-B27的亚型不同有关。应用单克隆抗体和二维聚丙烯酰胺凝胶虮泳分析发现，HLA-B27至少由两个亚群组成。HLA-B27阴性的Reiter综合征患者可能有另种交叉反应抗原如HLA-B27抗原起反应，或本症的关节炎致病菌携有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。

　　以往报道，本病多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等，国内尚无这方面的统计数据报道。

　　临床分类：

　　完全型赖特综合征：结膜炎、关节炎和尿道炎并发者。

　　不完全型赖特综合征：只具备尿道炎、宫颈炎和痢疾等初始感染，和随后发生关节炎的病人。实际上，不完全型比完全型更为常见。

　　临床症状：

　　90%患者在前驱感染后3～30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多，其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中～高度发热，每天1～2个高峰，多不受退热药影响，通常持续10～40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。发病2-4个月能自动缓解者占1/3，持续1年以上者占1/40，重新复发概率有50%以上。

　　一般在感染尿道炎或肠炎后经3—4周潜伏期后突发急性关节炎，此后陆续出现皮肤粘膜症状，周内达高峰。

　　1.泌尿、生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上，最常见为尿道炎，可有浆液性或浆液脓性分泌物。尿痛、排尿困难，有时尿道炎也可无症状。少数尿道口有红斑和水肿，可并发膀胱炎。也可见龟头炎，发生率为23%～50%，表现为无痛性浅表糜烂，周围为环状红斑。起病时可仅为小疱，破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现，或仅有龟头炎而无尿道炎。女性可有尿道症、宫颈炎或膀胱炎，症状常较轻，只限于排尿困难或少许阴道分泌物。

　　2.关节症状：关节病变通常是本征的第二或三特征，常尿道炎、腹泻或结膜炎后2～4周出现，或与这些症状混同出现。关节症状在三联征中最为突出，发生率达90%以上，有剧烈疼痛及烧灼感，进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现，从单关节受累发展至多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节及踝关节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好，20%—50%病人的关节炎呈慢性病程，据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。

　　3.眼部症状 2/3的病例有眼部症状，结膜炎通常是眼部的首发症状，一般症状较轻，常伴有轻微烧灼感，早晨上下眼睑粘连，大多为双侧受累。一般先从下眼睑开始，呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状，中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1～4周内自行缓解。此外，尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎，角膜溃疡等，角膜炎的发生率为3%～8%。眼症状可在数天或数周内消失。

　　4.肌肉骨骼病变：除关节炎外，瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变：整个手指或足趾的弥漫肿胀;跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起“痛性足跟综合征”;下背痛，多系骶髂关节炎所致，常为非对称性，经常并发韧带骨赘。

　　5.皮肤黏膜表现：皮肤损害最常见于手掌和足底，但也可发生四肢、躯干或头皮等任何部位，皮肤病变开始是小丘疹，很快发展成脓疱疹，但破溃疡其中只含角化质。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。

　　6. 心血管表现：约10%患者可有心脏异常，如心肌炎或心包炎，心电图呈各个部位的传导阻滞。

　　7.肺及神经系统：约1%患者有神经系统异常，常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8%，可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。

　　8.其他：尚见腹泻、腮腺肿大等表现。少数病变广泛，常有淋巴结及脾肿大，还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。

　　典型病例诊断一般不难，但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括：

　　⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。⑵皮肤及粘膜的特征性损害。⑶发热、白细胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反应蛋白阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。⑷尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性。⑸X线特征性表现。⑹除外类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、淋病性关节炎、银屑病性关节炎、肠病性关节炎及白塞病等。

　　有三联征存在时诊断可以确定，有时主要为角膜炎而非结膜炎，或表现为龟头炎而非尿道炎，有时以皮肤黏膜表现明显，因此需与其他疾病相鉴别。

　　关节病变为主者，需同多种风湿性疾病，如急性风湿热、痛风性关节炎和脊柱关节病的其他类型(银屑病关节炎、强直性脊柱炎、肠病性关节炎等)相鉴别。但最重要的是排除细菌性关节炎。

　　细菌性关节炎：多为单关节炎，急性发病，常伴有高热、乏力等感染中毒症状，关节局部多有比较明显的红、肿、热、痛的炎症表现，滑液为重度炎性改变，白细胞计数常大于50,000个/ml，中性粒细胞多在75%以上。滑液培养可以发现致病菌。

　　皮肤黏膜病变为主者，应与皮肤黏膜疾病鉴别。

　　白塞病：本病基本病变为血管炎，全身大小动静脉均可受累。有反复口腔粘膜、生殖器溃疡并伴眼炎。虽可有关节病、关节炎但通常较轻。本病有较为特异的皮肤损害，如针刺反应、结节红斑等。可有动脉栓塞和静脉血栓形成。

　　皮肤黏膜眼综合征又名斯-琼综合征。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型，主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损，口眼黏膜病变及全身中毒症状。

　　20%—50%病人的关节炎呈慢性病程，并可导致关节畸形;

　　肌肉骨骼病变可并发跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂关节炎，并发韧带骨赘;

　　眼部可并发虹膜睫状体炎、角膜溃疡等;。复发性虹膜炎可致视力丧失;

　　皮肤粘膜病变广泛的，常有淋巴结及脾肿大，还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。表现有腹泻，腮腺肿大，多发性周围神经炎，暂时性偏瘫和脑膜脑炎，心肌炎或心包炎，肺部浸润病灶及胸膜炎等。

　　因此广泛开展卫生运动，饭前、便后洗手，经常洗澡更换衣服，消灭蚊蝇，不吃不洁变质食物，积极防治肠道感染性疾病，如福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染，应有积极意义。生活规律、注意营养、锻炼身体以增强自身免疫机能;尿道炎、子宫颈炎、前列腺炎等病的发生一旦发生应积极治疗