疾病名：外阴恶性横纹肌样瘤 所属部位：女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。

　　(二)发病机制

　　肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。

　　光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞，泡状核，核仁明显，呈“猫头鹰眼样”。部分核偏位，大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体，PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。

　　瘤细胞胞浆及包涵体vimentin，cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中，主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。

　　外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。

　　外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。

　　外阴恶性横纹肌样瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次

　　由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、恶性间皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样肉瘤，Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分。Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括“近侧型”大部分为CD34和β-catenin阳性表达，而恶性横纹肌样瘤中两者均未见表达，认为免疫组化检测CD34和β-catenin将有助于鉴别。

　　转移部位以肺最常见，其次为后腹膜淋巴结和肝。

　　1. 预后：　预后极差。远处转移后患者一般在1～8个月内死亡。在随访的8例患者中存活4个月～11年，其中2例生存时间超过5年，中位生存时间为9个月。

　　2. 流行病学：外阴恶性横纹肌样瘤很少见。发病年龄在19～49岁，中位年龄39岁。该瘤常见于婴幼儿肾脏，肾外恶性横纹肌样瘤则少见。

　　3.做好肿瘤的三级预防工作。

　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。