疾病名：骨化性肌炎 所属部位：全身

就诊科室：骨科

症状检查：骨显像

　　本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。有学者报导产生骨化有四个因素：

　　①刺激因素：常常是挫伤占60 %～70 %，可导致血肿。这种损伤可很轻微，仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。

　　②损伤信号：损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。

　　③存在基因表达缺陷的间叶细胞，这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。

　　④存在连续发生骨化组织的环境，其中信号基因最为关键，Urist 命名该基因为BMP 。

　　本病常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬，但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。根据在临床上的特点可将本病分为Ⅳ期：

　　1、反应期：肿块增大快，钙化快，消肿快。外伤1～2个月，可达4～10cm。

　　2、活跃期：活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。

　　3、成熟期：成熟期出现壳状骨性软骨，恢复期停止生长，常在1年后坚硬的肿块变小，甚至可完全消失，具有自限性

　　4、恢复期。

　　本病在晚期与关节滑膜软骨瘤等含骨性肿瘤、进行性骨化性肌炎、截瘫后软组织钙质沉积症相似，因而后期易误诊为骨化性肿瘤。需注意鉴别：

　　①关节、滑膜软骨瘤等，X 线平片很有价值，如对软骨类肿瘤出现环形或弧形钙化有助定性诊断，且钙化越多，分布越均匀，表明分化越好。

　　②进行性骨化性肌炎：遗传性、从小起病，其他部位如颈、肩、臀多见，新灶、旧灶交替出现，预后不佳，多死于呼吸困难。

　　③截瘫后软组织钙质沉积症：病史明确，常截瘫或烧伤后6 个月因长期卧床、血液淤滞导致血管钙化。

　　本病可由于剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成，多数病人血肿吸收，但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成，最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。本病也可呈恶性，其侵袭性特点包括肌包膜、骨、神经血管束受侵、周围或远处转移等。

　　本病是严重创伤的并发症。可以通过努力而阻止它的发生与发展。凡关节脱位,严重创伤的患者,应及时请骨科医师诊治。不要盲目推拿、按摩造成继发损伤。关节脱位应及时复位。如有较大血肿，要及时穿刺抽出后加压包扎。关节创伤宜早期制动，用石膏托固定于功能位。若有肿胀宜中西医结合，使肿胀迅速消退。对于脊髓损伤致截瘫患者，若发现下肢有不明原因的较大血肿时，应及时穿刺抽出并加压包扎，这些都是预防严重创伤后继发骨化性肌炎的有效方法。

　　中西医结合对骨化性肌炎的分期治疗：

　　1、早期(反应期) ：

　　局部软组织出现肿块，有时发热，伴有疼痛，关节活动受限。X 线摄片示软组织内有不规则棉絮状模糊或关节周围云雾状的钙化阴影。以肘关节骨化性肌炎为例，在前臂伸屈肌、肱二头肌及肱三头肌近肘关节处采用轻柔适中的抚、摸、揉、推、弹、拨等手法以松解剥离肌腱、腱膜及肌肉的粘连。其后术者一手持患肢腕部，一手持肘关节上中部,轻微持续牵引，再持患肢腕部轻柔地做肘关节无痛下的内收、外展和前后屈伸方向的抖动及环转手法。切忌手法粗暴及对局部肿块和关节囊行按摩刺激,更忌对肘关节用力拔伸牵引，硬性内翻、外翻及前后屈伸。手法治疗期间同时配合局部薰洗并指导病人行无痛或稍痛下肘关节主动活动功能锻炼。

　　2、中期(活跃期) ：

　　发热，局部皮温高，压痛，质硬肿块，局部肿块因逐渐骨化较前增大明显，肌肉僵硬萎缩，关节疼痛不明显，关节功能活动障碍。X线摄片示肿物周围花边状新骨大量生成，界限清楚，经过一段时间后，肿物停止发展并有所缩小，而形成较为致密的骨化性团块。可给予患肢依照早期手法按摩。然后，术者一手持患肢肘关节近端，一手持患肢前臂中部，柔和稍用力逐渐被动屈伸肘关节，常常可听到骨化性肌炎断裂声及粘连撕裂声，此时肘关节的被动活动可达到基本正常范围。如遇骨性阻挡,切忌强行被动屈伸，以免再次发生骨折，应待骨化组织逐渐成熟及局限后，行手术治疗。手法治疗后，局部薰洗治疗，并指导病人在疼痛可耐受情况下,行肘关节以主动活动为主，被动活动为辅的功能锻炼。

　　3、晚期(骨化期) ：

　　局部无疼痛，肌肉僵硬萎缩严重，关节强直在某一体位或仅有轻微的活动度。X线摄片示，出现壳状骨性软骨，骨化范围局限，骨化明显致密。行手术切除骨化组织及关节松解术。用肘外侧切口，在肱骨外髁嵴部分别向肘前及肘后剥离，显露骨化组织后将其切除并彻底松解粘连组织，闭合切口前应松止血带仔细止血，放置负压引流。术后经3 周制动，进行关节主动活动以免再发生粘连。待刀口愈合拆线后，行中药熏洗治疗。

　　4、中药熏洗：

　　方药：王不留行、土鳖虫、泽兰、木香、海桐皮、土茯苓、鸡血藤、三棱、莪术各30g，生川乌、生草乌、木瓜各20g，穿山甲15g，放入专用盆中，加醋2000ml ，浸泡30min ，再加水2500ml 煎。离火去渣，将患部放于药液之上，外盖布罩，先以热气熏蒸，并用毛巾蘸药水热敷患处，待水温降至50 ℃- 60 ℃时，将患部浸入盆内作浸洗，边洗边轻揉，每次熏洗约1h ，每日2 次，每剂洗2d ，5 剂为1 个疗程。