疾病名：外阴梅克尔细胞癌 所属部位：女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　外阴梅克尔细胞癌来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。

　　(二)发病机制

　　肿瘤位于表皮，侵犯真皮。黄色或红紫色肿块，表面光滑，大小1.5～9cm，质硬。切面灰白色，边界不规则，伴局灶出血、坏死。

　　镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状，偶见菊形团结构。细胞界限不清，胞浆少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒性染色质及多个核仁，核分裂象较多，并可见细胞凋亡。偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴外阴上皮内瘤样病变VINⅢ。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下，并包绕着核周的中间丝。

　　免疫组化检查见低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性。低分子量角蛋白除胞浆阳性外，大多表现为核周颗粒状阳性着色。嗜铬素A(CgA)、突触素和神经纤维丝蛋白也可呈阳性。Su等(2002)发现约95%的梅克尔细胞癌为CD117阳性。S-100、HMB45、CD43和白细胞共同抗原(LCA)大多阴性。最近，Su等提出通过检测前哨淋巴结的CK20来确定淋巴结的转移情况。

　　在梅克尔细胞癌中，常见染色体1p36的丢失和3p21的杂合性缺失，Goessling等(2002)认为该瘤的发生可能与1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丢失有关，但(GilMoreno等在1例外阴梅克尔细胞癌中未检测到K-ras、N-ras、N-myc基因的过度表达和p53基因的突变。

　　外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般都表现为外阴活动、无痛性肿块，短期内增大，多呈结节状，也可表现为斑块状，部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等。除主要见于大阴唇外，有4例发生于小阴唇，还可见于前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。

　　由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断，根据临床表现、体征结合以上实验检查，在组织学诊断后，需进行影像学检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定肿瘤期别，包括：X线胸片，腹部、盆腔B超，头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查，还可采用奥曲肽闪烁显像和FDG-ET等。免疫组化和超微结构观察有助于明确诊断和鉴别诊断。

　　外阴梅克尔细胞癌食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。 羊肉切成大块，放入滚水中，同切片的萝卜煮15分钟，汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内，加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒，煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后，放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末，即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用外阴梅克尔细胞癌术后的调养

　　组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒，因此需做电镜检查才能鉴别。

　　常合并毛发上皮瘤。

    预后

　　本瘤侵袭性强，病程发展迅速，有17%的病例死于广泛转移。其中6例患者就诊时伴有腹股沟淋巴结转移。术后1个月～2年均见复发，常见局部复发伴区域淋巴结转移，其中8例伴有远处转移。1例行外阴局部广泛切除术后随访13个月无瘤生存外，其余均在11天～2.5年内死亡，其中6例1年内死亡。

　　预防：

　　(1)注意外阴部卫生，每天用温热水清洗外阴，勤换内裤，避免分泌物的慢性长期刺激。

　　(2)发现外阴部有结节、溃疡和乳头状肿物，或是外阴部出　现白色病变等，应及时到医院检查，以排除患有外阴癌的可能，　且进行积极治疗，使病情得到控制。

　　(3)出现外阴瘙痒时应积极进行诊疗，不使用刺激性过强的药物进行外阴清洗。如使用高锰酸钾清洗，次数不可太多，且不宜过浓。

　　(4)改善内分泌，注意全身疾病的防治，调节好全身机体状态，降低疾病的发生。

　　(5)中老年女性应定期进行妇科普查，对一些可能会转化为　外阴癌的外阴慢性病，如外阴白斑、外阴乳头状瘤等，均应进行及时彻底的治疗，这样可大大减少外阴癌的发生。