疾病名：外阴平滑肌肉瘤 所属部位：生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科,放疗、化疗科

症状检查：

　　一、发病原因

　　主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

　　二、发病机制

　　外阴平滑肌肉瘤必须具备三大条件：

　　1、肿块直径≥5cm。

　　2、核分裂象≥5/10HPF。

　　3、浸润性边缘。

　　Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。

　　正常平滑肌纤维呈长梭形，无横纹。受自主神经支配，为不随意肌，收缩缓慢、持久，有一个细胞核，呈长椭圆形或杆状，位于中央，收缩时核可扭曲呈螺旋形，核两端的肌浆较丰富。平滑肌纤维大小不一，一般长200μm，直径8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宫平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于血管、气管、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在，绝大部分是成束或成层分布的。

　　本病中若用Masson染色，胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

　　有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

　　一、临床表现：

　　初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

　　常常表现为缓慢生长无痛性块物，多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。

　　1、早期患者：

　　肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。

　　2、晚期患者：

　　肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

　　二、相关检查：

　　可行分泌物检查、肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志P53抑癌基因检测等检查。

　　三、诊断：

　　凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。

　　可根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。

　　外阴平滑肌肉瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为

　　临床上常误诊为前庭大腺囊肿、脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者。需注意与以下疾病鉴别：

　　一、不典型的外阴平滑肌瘤：

　　1、鉴别要点：

　　Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数<16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准。

　　2、鉴别实效：

　　敏感性为100%，特异性为96%。

　　二、术后梭形细胞结节：

　　1、相似点：

　　组织学上增生的梭形细胞与恶性平滑肌细胞相似，且有许多核分裂象可达25个/10HPF和边缘浸润。

　　2、鉴别要点：

　　细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有炎症细胞浸润。通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。

　　三、结节性筋膜炎：

　　1、简介：

　　又称假肉瘤性筋膜炎。是一种反应性、自限性浅筋膜的结节性纤维母细胞增生病变，发病原因不明，可能与外伤或感染有关。该病多见于成年人，20～40岁最为常见，20～30岁为发病高峰。

　　2、临床表现：

　　特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和血管形成，成纤维细胞、胶原纤维和网状纤维杂居，类似于肉芽组织，有时可见破骨细胞样多核巨细胞。切除后不复发，并有一定自限性。

　　3、鉴别要点：

　　由生长在接近深部筋膜皮下组织的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块，一般为1.5～3.5cm，很少超过4cm。

　　四、黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液变性的恶性神经鞘瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。

　　1、恶性神经鞘瘤：

　　又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25?~30?有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜。

　　2、黏液性脂肪肉瘤：

　　由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma，RC)的病变也包括在这一类中。

　　3、黏液纤维肉瘤：

　　包括一系列恶性纤维母细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。

　　4、侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)：

　　可发生于全身软组织，是一种罕见的软组织肿瘤，侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例，女性外阴阴道部位AAM的报道更是少见，由于其罕见性，致使目前临床上尚缺乏诊治经验，临床误诊率在80%以上。

　　由于表面磨损可导致破溃，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可并发出血和感染。

　　一、预后：

　　外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。

　　二、影响外阴软组织肉瘤预后的相关因素：

　　1、与手术方式有关：

　　单纯肿瘤挖出术局部复发率可达80%，而根治性外阴切除术仅20%。

　　2、肿瘤大小和组织分化程度：

　　肿瘤直径>5cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象>10个/10个高倍视野(HPF)，则是预后不良的最危险因素。

　　一、预防：

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访：防止病情恶化。

　　3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

　　4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

　　二、治疗前：

　　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。