疾病名：外阴上皮样肉瘤 所属部位：盆腔,生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科,放疗、化疗科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

　　外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始，不典型增生程度加重时向上扩展，占的层次增加，另外，还根据细胞排列的异常情况，通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。

　　轻度：上皮下1/3层内的细胞显示核增大，核质比例略增加，核型呈圆形或不规则圆形，核染色稍加深，细胞边界清楚。核分裂少数，细胞数有增加，极性保存。上皮中上2/3层内细胞成熟如常。

　　中度：上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大，核质比例增大，核型不规则，核染色加深，细胞边界尚清楚。核分裂象较多，细胞数明显增多，极性尚存。上皮上1/3层细胞成熟。

　　重度：上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大，核质比例明显增大，核型不规则或出现异型，核染色深，细胞边界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象，细胞数极度增多，极性无。上皮浅表数层细胞形态成熟。

　　(二)发病机制

　　组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大，嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。

　　电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

　　症状：

　　1.外阴瘙痒，大约60%的病人有此不适;

　　2.偶然发现外阴结节。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。

　　体征：

　　外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。

　　诊断：

　　需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。

　　外阴上皮样肉瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为

　　外阴肉瘤罕见，约占外阴恶性肿瘤的1%~2%。这是一组病理性质各异的肿瘤，其他组织学类型除本病上皮样肉瘤外，包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、和恶性神经鞘瘤。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。

　　另外，本瘤还需与低分化鳞癌、腺癌以及巴氏腺囊肿、炎症性肉芽肿、纤维瘤、脂肪瘤等鉴别

　　易并发感染。

　　伴发区域淋巴结转移性肿大，后期常转移至肺。

　　定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

　　A) 养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

　　B) 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

　　C) 注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。

　　D) 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

　　E) 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等，应及时就医。