疾病名：外阴神经鞘瘤 所属部位：女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,生殖健康

症状检查：

　　(一)发病原因

　　以往有人认为其来源于中胚层神经鞘，但目前的一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。

　　(二)发病机制

　　外阴神经鞘瘤分为良性和恶性两种。

　　外阴恶性神经鞘瘤的发病可能与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。

　　较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。

　　一、症状体征：

　　1)好发位置：外阴神经鞘瘤多发生在40~50岁的妇女，常见于四肢及阴部。

　　2)临床表现：一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。通常表现为圆形的皮下结节，呈大小不等柔软、散在的肿块，为单发、也可多发。

　　二、检查：

　　可行相关的实验室检查。

　　三、诊断：

　　根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。

　　外阴神经鞘瘤吃那些对身体好?

　　(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　主要与平滑肌瘤鉴别。

　　1、简介：

　　平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异，多见于30岁~40岁， 发病可能与遗传有关。

　　2、对比：

　　外阴神经鞘瘤：指神经鞘瘤常有波浪核状，胞质淡染色。细如细丝状。S-100和NSE阳性。

　　平滑肌瘤：核钝圆，胞质红染，免疫组化染色。SMA阳性。

　　伴发神经纤维瘤。

　　1、简介：

　　神经纤维瘤较为少见，是神经鞘瘤的一种，可能来源于外胚层的雪旺鞘细胞，为多发性全身神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴的神经纤维瘤，生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。

　　2、临床表现：

　　常在幼年发病，皮肤上有咖啡痣，多呈圆形或者卵圆形，大小不等，数目多或者散发，咖啡斑早于皮肤赘瘤。

　　咖啡斑常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。

　　少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。瘤体无疼痛和不适感，可发生在任何组织。

　　预后：

　　影响预后的因素的多方面的，除了患者的身体状况外，还与以下因素密切相关：

　　1、肿块的大小

　　2、根治性手术切除的完整性

　　3、是否合并神经纤维瘤病

　　4、核分裂数等。

　　一、预防：

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访：防止病情恶化。

　　3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

　　二、治疗前：

　　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。