疾病名：少年性椎体骨软骨病 所属部位：全身

就诊科室：骨科

症状检查：

　　关于本病的病因，有学者认为本病是环形骨骺的无菌性坏死，椎体有三个骨化中心，即椎体中部的原发骨化中心及椎体上、下两端的继发骨化中心，后者被称为环形骨骺，出现在4岁以后，位于软骨板的边缘，使椎体与椎间盘分开。但这一说法已被否定。现比较公认的解释是：主要病变在椎间软骨。是因为在海绵质骨与软骨连结处存在着先天或发育性的缺陷，当过度负重时，椎间盘髓核突入椎体，破坏了椎体软骨板而造成生长的不平衡;同时椎间盘也失去了缓冲(保护)作用，使椎体前缘受到过度的压力，造成生长迟缓、椎体楔形变以及碎裂。椎体后缘则因有后关节突的保护而维持原来的高度，脊柱产生后突畸形。

　　一、临床表现：

　　驼背为主要症状，伴脊柱强直。颈常屈曲、肩下垂、胸廓狭窄而扁、肩胛骨突出。疼痛并不严重，常为隐痛。驼背畸形进行性发展至20岁之后。

　　二、诊断依据：

　　①青少年;

　　②驼背畸形必须超过35°以上;

　　③至少有1个椎体前缘的楔形变要大于5°;

　　④需连续影响3～5个椎体。

　　本病应与下列疾病相区别。

　　1、脊柱结核：为进行性骨破坏性疾病，椎体边缘模糊而不像骨软骨病那样增白。在大多数病人会出现椎旁脓疡。

　　2、姿势性驼背：这种驼背非固定性，很容易被动或自动纠正，X线上没有椎体的楔形变等。

　　少年性椎体骨软骨病常发病于青少年快速生长期，绝大多数患者就诊的主要原因是驼背畸形，其中部分患者可能会合并背部疼痛，50%的患者主诉疼痛主要位于畸形部或下背部，活动后加重，通常随生长结束而减轻，接近成熟期后只有25%的患者有较典型症状，如果疼痛位于腰部，而畸形在胸部，则应考虑椎弓根崩裂的可能性。

　　现认为本病是由于先天性发育异常是引起本病的病因之一，故无有效的预防措施，但需注意的是，本病虽然是一种自愈性的疾病，活动期约2年。但如果已有驼背畸形，就不可能完全纠正，成年后早期还会继发骨关节炎，因此一旦确诊为本病，则必需积极治疗。

　　本病是一种自愈性的疾病，活动期约2年。如果已有驼背畸形，就不可能完全纠正，成年后早期继发骨关节炎。治疗的目的是防止畸形，保护脊柱不受压迫性损害，直至骺板发育成熟。过去采用长期卧石膏床的手法，现已少用。如初发时疾病较明显，可考虑用石膏床或石膏背心固定2～3月，以后用支架及操练背肌。如患儿无痛，可根据畸形来决定治疗，脊柱后突畸形小于45～50°时，只要做矫正体操即可；在50～80°时需用支架固定再加背肌训练。有极少数病人驼背明显，影响美观而需做脊柱矫形及融合术者。偶有出现脊髓受压症状而需要减压者。