疾病名：先天性颈椎齿状突畸形 所属部位：颈部

就诊科室：骨科

症状检查：

　　先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚，齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形。此种齿形使寰枢关节不稳定，易脱位而产生脊髓压迫症状。

　　一、临床表现

　　齿状突分离、发育不良或缺如，其临床表现基本相同，临床上可无症状，当受到稍微外伤时可出现延髓或上段颈髓受压症状。主要表现为颈部疼痛、斜颈、项肌紧张及头颈部活动受限等。严重者出现四肢瘫而死亡。颈部侧位及开口正位X线片可见齿状突短小或缺如，如为齿关突分离，则游离骨与寰椎前弓相连并与齿突体有较大间隙。

　　二、诊断

　　根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。

　　先在性齿状突畸形包括齿状突分离（图1）、齿状突发育不良及齿状突缺。如（图2）

　　图1 齿状突分离

　　A.正面 B.后面 C.侧面

　　图 2

　　（A）齿状突发育不全（B）齿状突缺如

        本病有几种情况需进行鉴别诊断：

        （1）2岁以下者因齿状突尖骨骺核未出现要加以区别；

        （2）2岁以后因齿状突尖骨骺核与齿突体融合易误诊为齿突畸形应加以鉴别。

　　本病主要引起颈部疼痛、斜颈、项肌紧张及头颈部活动受限等。严重者还会引起寰枢纽椎的不稳定并导致脊髓损伤，从而出现四肢瘫而死亡。

　　本病是一种先天性疾病，且病因不清，故目前无有效的预防措施，早期发现，早期诊断，早期治疗仍然是预防本病引起进一步损害的有效措施。

　　多数学者主张积极手术，对无意中查体发现者，要密切观察，避免外伤，可选用颈围领固定。对于有临床症状者，可先行颈托固定，如症状无改善，则考虑进行寰枢椎融合术。对于颈椎不稳定而产生神经症状者，可行枕颈后融合术。近年来有学者采用后路寰枢外侧关节螺丝固定术，同样起到寰枢关节固定作用。

　　枕颈后融合术要点：

　　1、切口 枕外隆凸至颈5棘突后纵切口

　　2、显露枕骨及颈椎椎板 骨膜下剥离棘突上附着的肌肉和软组织。显露颈1～2椎板及枕外隆凸。

　　3.植骨融合 取自体髂骨，其长度等于枕外地人隆凸至颈，棘突的距离，宽度等于颈椎椎板宽度的大小。将取下的髂骨块修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的两端各钻一个小孔，骨块的下端形成一个缺口，骑跨在颈椎棘突上。用细钻头在枕我隆凸上钻两个孔，深度只钻透颅骨外板，用1.0mm直径的细钢丝把骨块固定在枕骨上，将骨块两个“肢”嵌在颈2棘突上，再把细条骨片填在骨块两侧。

　　4、术后卧于包括头颈部的石膏床上，直到植骨融合为止。