有学者最近指出,胚胎第7周时,锁骨两端的胚胎软骨中心连接发生障碍而导致锁骨假关节。右锁骨下动脉位置较高,更加靠近锁骨,对锁骨增加博动压力,可能是累及右锁骨的原因。偶尔发现左侧受累者,这种情况系由于心脏右位而左锁骨下动脉高位;双侧受累者系双侧颈肋或第1肋骨高位所致。
锁骨先天性畸形少见,而锁骨假关节则更加罕见。假关节形成多见于右锁骨中三分之一,肩峰段常因上肢重力作用向前下移位,胸骨侧锁骨端膨大。有些患者肩峰侧可膨大,这可能与上肢长期活动刺激断端增生有关。该病一般不影响上肢功能。假关节处无疼痛,一般于常规照X 线无意中发现。
在幼儿期,由于上肢重力关系,锁骨外侧向下偏斜,肩关节下降,假关节处活动度增加,表面皮肤变薄萎缩,肩胛骨边缘突出,肩关节不对称,但肩关节活动一般正常,仅有少数病人肩关节外展受限及臂力减弱,X线片显示锁骨假关节处两断端增大变粗。
本病出生时应与产伤性锁骨骨折相鉴别,后者有产伤史,局部有压痛,患肢假性麻痹,X线片可见骨痂形成可除外此病。儿童期应与后天性锁骨假关节相鉴别,有外伤史,骨折两端细小可与之区别开来。另外锁骨头颅发育不全者虽有锁骨部分或全部缺如,但无假关节包块,而有全身其它部位骨发育异常,如骨盆、四肢骨发育不全等与本病不难鉴别。
本病临床症状较少,对患者一般不产生功能影响,仅有少数病人肩关节外展受限及臂力减弱,因此本病也极少产生并发症。
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。
Owen、Gilson 和Carroll 认为先天性锁骨假关节的最佳治疗年龄在3~4岁,但Tachdjian提倡1岁即可手术治疗。手术包括假关节切除、内固定及自体髂骨植骨术。
手术要点:
1.切口 沿锁骨上皮肤皱折处做4~6厘米长弧形切口。
2.切除假关节 骨膜下剥离锁骨并显露假关节,切除假关节部位的软组织、软骨及硬化骨组织,直到正常骨组织为止。
3.内固定及植骨 用一枚螺纹针做髓内固定,然后取自体髂骨碎片植入锁骨缺损处。
4.术后Velpeau石膏固定,每3周更换石膏1次,固定8~10周后开始肩关节活动锻炼,植入骨片愈合后可拔除螺纹针。
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