(一)发病原因
对此病病因的说法不一,有的认为是在胎内股四头肌退化或胎儿期肌性营养不良;有的认为系因膝关节位置异常。
(二)发病机制
先天性膝关节脱位患者常合并有肢体骨骺发育异常,并伴有膝关节前方关节囊和股四头肌发生挛缩;可出现髌骨发育不良或缺如,股外侧肌有纤维性变等;髌骨向外侧移位,髂胫束和股外侧肌间隙增厚;膝十字韧带变细或缺如。
患者有膝关节过伸,膝关节屈曲受限,股四头肌紧张呈挛缩状,髂胫束紧张,髌骨多移至膝关节外侧,胫骨平台位于股骨前方,呈半脱位或全脱位。
依据临床表现及X线表现即可诊断。
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(一)治疗
1.保守治疗 适用于新生儿和婴儿轻度脱位或半脱位者,可用支具或石膏治疗,膝关节保持屈曲位,持续固定1年左右。对幼儿,可先用骨牵引松弛挛缩的软组织,再采用支具或石膏固定。
2.手术治疗
(1)软组织松解术:
①适应证:年龄小于2岁,病变较轻者。
②手术方法:通过内前方切口显露出股四头肌、髌骨和髌韧带,“z”形延长股四头肌肌腱,切断膝关节内粘连组织,将关节囊前侧切开,使膝关节尽量屈曲达90°。石膏固定8周(图2)。若关节形态异常,畸形不能矫正,软组织松解后活动仍受限,可同时做股骨远端或胫骨近端截骨术,选择的截骨部位决定于股骨或胫骨畸形的严重程度。然后,用不过伸的石膏或支具保持膝关节的位置,至少需固定1年左右。
(2)Curtis和Fisher手术:
①适应证:本术式适用于3岁以上的膝关节全脱位者。
②手术方法:于大腿内侧上至股骨小转子,下至胫骨粗隆,显露前方大腿肌肉,于髌骨上方将股四头肌做倒“V”形或“Z”形延长。横形切开膝关节前方关节囊,向后伸延至内、外侧副韧带,松解髌韧带外侧部分,使髌骨移至髁间窝的正常位置上。若髂胫束和侧副韧带紧张,亦同时做“Z”形延长术。以股骨长轴为准,使髌骨恢复到正常状态,再缝合延长的股四头肌等,保持膝关节在屈曲30°位置,用长腿管型石膏固定。术后6周拆除石膏,开始自动与被动相结合方式的锻炼;10~12周可开始负重;年龄较大的患儿,需再坚持用支架1年左右(图3)。
(二)预后
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