先天性远端尺桡关节半脱位
更新时间:2026-04-28
病因
(一)发病原因
虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现，但目前仍认为其是一种先天性异常。
(二)发病机制
本病是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致，主要是内侧1/3骨骺，因生长减慢、过早闭合而致桡骨缩短，使下尺桡关节渐向掌侧脱位，手向掌侧和尺侧偏斜。因尺骨仍为直线方向生长，则尺骨下端顶出于皮下，而桡骨下端相对缩短。
症状体征
1.临床表现 无创伤性紊乱病史，多见于女性，发育期间显现症状，随着年龄增大畸形越来越重，局部疼痛也将加剧。典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或更长一些，腕关节向掌侧、桡侧移位，活动受限，尤以背屈和尺偏为甚(图1)。前臂的旋转功能可不同程度受限，但以旋后功能受限较严重。
2.临床类型
(1)典型畸形：桡骨远侧关节面向掌侧倾斜80°，向尺侧偏斜90°，腕骨排列呈高峰状，顶端为月骨，整个腕骨移向尺侧。
(2)反畸形：桡骨远端向背侧倾斜，尺骨远端向桡骨端前脱位。
依据临床表现及X线检查，即可成立诊断。
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鉴别诊断
严重的桡骨远端压缩骨折若治疗不当可造成桡骨短缩、掌屈畸形，尺骨茎突外突，但两者不难鉴别。
并发症
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预防保健
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治疗用药
(一)治疗
对畸形较轻，疼痛及功能影响不重者，不必处理。生长期儿童患者应加强功能锻炼或用支具保护，以免畸形进一步发展。矫形手术应在骨骺生长停止、畸形成形后进行。手术治疗可切除一段尺骨下端，桡骨下端截骨纠正关节面方向，内固定或外固定至截骨处融合。
(二)预后
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