胡桃夹食管(nutcracker esophagus,NE)是非心源性胸痛(non-cardiac chest pain)中最常见的食管压力异常性疾患,中心位于食管下段的食管剧烈蠕动性收缩和(或)收缩时间延长,引起心绞痛样胸痛发作为特点。也称高压性食管蠕动(hypertensive peristalsis of esophagus)、超挤压(supersqueezer)食管及高振幅蠕动食管(high amplitude peristaltic esophagus)等。1977年Brand等首先报道了在非心源性胸痛病人中,41%有高振幅食管蠕动收缩。1979年Benjami等首次使用“胡桃夹食管”一词来描述食管收缩压超过400mmHg的非心源性胸痛病人。
(一)发病原因
胡桃夹食管病因不明,多认为是原发性食管运动障碍疾病发展过程中的一部分,很可能是弥漫性食管痉挛的先兆。
(二)发病机制
本病的发病机制不明。研究发现大部分这类病人,对滴酸试验和乙酰胆碱药物诱发试验呈阳性反应,提示对酸的高敏感性和进行性的食管去神经机制,可能在发病机制中有一定作用。但迄今尚无充分证据证明本病是神经源性食管运动障碍。Stein等(1993)报道一组按标准食管测压诊断的胡桃夹食管,其症状及24h食管测压的压力特征与弥漫性食管痉挛的表现并无不同。Narducci等(1985)报道1例胡桃夹食管病人,在1年的随访中转变成典型的弥漫性食管痉挛。Cole等(1986)对13例胡桃夹食管病人进行基础测压后,给予标准酸灌注试验,有8例(52%)在酸灌注时诱发胸痛,但无明显动力异常。紧接着对12例病人静脉注射氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol)0.08mg/kg,6例(50%)诱发胸痛,其中7例(55%)病人的食管运动图分析呈弥漫性食管痉挛的改变。
Blackwell(1984)推测本病最终将发展为贲门失弛缓症,认为其发病与对酸反流的反应有关,还与精神心理因素及痛阈降低有关,精神和心理因素可诱发本病胸痛症状发作。病人常伴有抑郁、焦虑等表现。同时,食管动力学的变化也与精神受刺激有一定关系。但未发现明确的病理学改变。胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛、贲门失弛缓症及胃食管反流的关系值得进一步研究。Blackwell(1984)认为其相互之间可能存在以下转化关系(图1)。
胡桃夹食管以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为特征,其临床表现与弥漫性食管痉挛相似,疼痛强度、发作频率和部位因人而异。
1.胸痛 是胡桃夹食管的主要临床症状。约90%的病人有胸痛症状,常与劳累有关。典型表现为胸痛慢性、复发性或间断发作,常位于胸骨后或剑突下,程度多较剧烈,呈绞榨样痛。酸性食物或抑郁、焦虑、情绪激动等精神或心理因素均可诱发胸痛。亦可伴有后背部放射痛。胸痛的性质类似心绞痛,但病人的冠状动脉造影检查多无异常发现。
胸痛是由于食管蠕动性收缩的振幅增加和(或)收缩时间延长所致,发生率高于弥漫性食管痉挛或贲门失弛缓症。Stein等(1993)报道33例胡桃夹食管病人,胸痛发生率为22例(67%),非梗阻性吞咽困难10例(30%),胃灼热1例(3%)。
2.吞咽困难 约见于70%的胡桃夹食管病人。吞咽困难常与胸痛发作有关,用硝酸甘油(nitroglycerin)制剂、钙离子通道阻断药可使其缓解。
3.胃灼热 与胃食管反流及食管黏膜敏感性增加有关。胃酸反流在症状产生中可能起到重要作用。
胡桃夹食管引起的胸痛症状类似于心绞痛,而且治疗心绞痛的药物能有效缓解之,使得其诊断不易作出。有作者报道临床上诊断为心绞痛的病人尽管作了冠状动脉搭桥术而胸痛依旧持续存在。后经24h食管内pH监测及食管测压检查才得以明确诊断。具备下列条件者可考虑胡桃夹食管:
1.慢性、反复性或间断发作性剧烈胸痛,常规心血管检查和冠状动脉造影,排除心源性胸痛。
2.伴有或不伴有吞咽困难。
3.食管测压显示食管高振幅蠕动收缩和持续时限延长。
4.食管内镜和影像学检查未见食管结构异常。
5.酸灌注或腾喜龙激发试验阳性。
应与贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、胃食管反流疾病及食管神经症相鉴别。鉴别主要依据食管测压检查。
1.弥漫性食管痉挛 胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛同属于原发性食管运动障碍性疾病,并有报道认为本病是弥漫性食管痉挛的先兆,鉴别有一定难度。Benjamin等(1979)研究发现本病高振幅收缩多在食管下段,同时伴有正常的原发性食管蠕动。弥漫性食管痉挛与胡桃夹食管的主要鉴别点见表1。
2.胃食管反流 胃食管反流病人有时也可有食管动力异常,表现为假性胡桃夹食管样表现。Achen等(1993)报道从402例非心源性胸痛病人中查出40例(10%)胡桃夹食管病人,胃镜证实40例胡桃夹食管病人中有糜烂性食管炎1例(2.5%);对其中20例进行24h食管pH监测,有13例(65%)有异常量的酸反流。测压检查12例(30%)胡桃夹食管病人的胃食管反流。对这12例病人进行大剂量雷尼替丁(ranitidine)或奥美拉唑(omeprazole)积极抗酸治疗8周后,7例(64%)病人的胡桃夹食管诊断特征消失,2例(33%)食管动力正常。故认为这些病人中所见食管动力异常归因于胃食管反流。主张在用解痉剂治疗非心源性胸痛之前,应首先排除胃食管反流病。
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(一)治疗
目前对胡桃夹食管的治疗没有特异的方法。
1.内科治疗 针对胸痛症状可采用药物治疗以降低高振幅的食管收缩,达到减缓胸痛和吞咽困难的目的。临床常用的药物包括长效亚硝酸盐、抗胆碱药物或钙离子通道阻断药(Nelson,1988),但无一种药物是持续有效的。此外,这些药物在降低食管下端括约肌压力的同时也延缓了食管对酸的清除,因而加重了胃食管反流(Phaosawasdi,1981;A11en,1987)。
抗分泌药也可能改善症状,Achen研究证明对有酸反流的病人进行抗酸治疗较使用平滑肌松弛剂更有效。
有精神或心理因素病人可适当给予镇静剂或抗焦虑药,如西地泮(diazepam)、阿普唑伦(alprazolam)等。对胡桃夹食管病人进行心理治疗可能有效。有些临床研究证实,若医生向病人说明其胸痛同食管有关而非心脏所致,可以减少疼痛发作频率。
2.外科治疗 Winters等(1984)报道扩张疗法对胡桃夹食管有一定疗效。
外科手术仅限于经过长期正规治疗后临床症状不缓解的病人,术前要进行食管功能检查以证实为食管功能异常,并进行心理评估以除外心理因素。手术可采用食管肌层切开术,肌层切开范围包括食管下端括约肌,以达到食管无张力,收缩振幅和收缩时间明显下降的目的。为预防术后胃食管反流,常同时行抗反流手术。Tummala等(1985)报道食管长肌层切开(从主动脉弓水平向下切至下食管括约肌部位),并加较松弛的Belsey胃底折叠术治疗胡桃夹食管取得成功。
(二)预后
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