卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。首次由Masson(1921)描述并于1923年命名为卵黄管上皮瘤(epithelima pflugeriens)。Hughesdon和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumor)。Mostofi Sobin(1977)、Sermant等(1970)提出非典型的性母细胞瘤(atypical gonadoblastoma)。1972年Telerman首次将本瘤更名为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤,以此与性腺母细胞瘤区别。此命名沿用至今。
一、发病原因
本肿瘤来源于卵黄管,为良性肿瘤。
1、单独生殖细胞发生
单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,或分化及移行为性索间质成分的前身。
2、发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞
(1)从卵黄囊衍化而来,向胚体内分化形成畸胎瘤成分,向胚体外分化形成内胚窦瘤及绒癌成分。
(2)性索间质成分:支持细胞及粒层细胞,来源于腔体成分或中肾管。
一、流行病学
自新生儿至67岁妇女皆可发生,以婴儿及儿童最常见。
二、症状
1、体征
(1)阴道不规则出血
(2)腹痛
(3)下腹部肿物
(4)内分泌紊乱者
女性:出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。
男性:仅睾丸增大。
2、大体形态
肿瘤均为单侧,多数有完整包膜,表面光滑,呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等,肿瘤平均直径为12cm。
切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,缺乏钙化。
3、显微镜检查
由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。
总体特征:
瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。
间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。
瘤旁有残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体、白体等。
缺乏间质透明变性、钙化及退变。
分类:
(1)单个或聚集的生殖细胞分散于性索间质细胞成分内。
(2)瘤细胞呈管型但无腔隙,构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织网。
(3)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由生殖细胞聚集成簇状,周边围以致密及水肿结缔组织。结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞。
部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构。
一、食疗方
1、艾叶炖鸡
艾叶15克,老母鸡1只,米酒60毫升。
制法:先将鸡去毛及内脏,洗净入炖盅内,加适量开水,入酒、艾叶炖汤。
饮用。
2、红花酒
红花50克,黄酒1000毫升。
制法:红花装入容器内,加入黄酒,浸泡1周。
服用,每
1、无性细胞瘤
不具有性索间质成分。
2、性索间质肿瘤
若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。
3、两性母细胞瘤
缺乏生殖细胞成分。
4、性腺母细胞瘤
胞瘤较大。
排列方式不同,有同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。
出现性腺发育不良,生殖器官发育异常。
合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤。
一、预防
定期检查,早期发现、诊断、治疗。
治疗后的随访,预防恶变。
二、术前准备
防止卵巢黄体囊肿破裂:
1、积极输液
2、血常规化验
3、交叉配血
4、做好阴道准备、手术术野皮肤准备。
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