疾病名：腺泡状软组织肉瘤 所属部位：全身

就诊科室：中医科,肿瘤科,中西医结合科

症状检查：ECT检查

　　腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物，S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

　　好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

　　鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。

　　本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。

　　最常见的转移部位是肺,其次是脑、骨。

　　有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%～47.1%，转移率为35.3%～75.8%]。如不能完整切除，多次复发或已发生重要器官转移则预后较差。预后与肿瘤的部位、大小、手术是否彻底切除有关。肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素，术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。

　　原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除，后来同侧胫骨转移行肿瘤切除，腓骨移植，来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中，施行过大小手术19次，包括4次开胸肺转移瘤切除，皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫，泌尿系感染，肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难，每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗，如能早期发现，早期治疗疗效必定会更好，在14年中有9年多，患者一般状况良好，能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。