疾病名：小肠平滑肌瘤 所属部位：腹部

就诊科室：胃肠外科,外科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　小肠平滑肌瘤发生于肠壁的肌层或黏膜肌层，个别来源于血管的肌层。肿瘤多为单发，大小不一，常为圆形或椭圆形，有时呈分叶状或结节状。肿瘤质地较韧，常有明显的边界，切面呈淡灰红色，可见编织样纤维束。

　　(二)发病机制

　　1.病理改变 小肠平滑肌瘤呈膨胀性生长。发展到一定程度可压迫肠腔，并将黏膜拉直，由于血供不足而产生溃疡坏死，溃疡面不大且浅，边缘无堤状隆起，可引起肠道出血甚至穿孔，亦可发生黏液性变或囊性变，囊腔常有窦道与消化管腔相通。肿瘤可导致肠套叠，肠扭转而引起梗阻症状。

　　(1)组织形态：镜下可见瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成，略大于正常的平滑肌细胞，细胞互相编织形成束，常排列成栅状;细胞内可见肌原纤维，胞浆丰富呈嗜酸性，核呈长杆形，核内纯染色质细;细胞分化好，无异形性，绝大部分无核分裂，偶见少数核分裂象;瘤组织内可含有数量不等的结缔组织及成纤维细胞(图1)。

　　(2)良、恶性的平滑肌肿瘤的区分：在病理上，良、恶性的平滑肌肿瘤有时难以区分，甚至可同时存在。国内据大宗病例总结出小肠平滑肌肿瘤的病理特点如下：

　　①平滑肌瘤细胞核分裂数为0～1个/10高倍视野(HP)或无核分裂。

　　②肌瘤细胞无异型性。

　　③肌瘤细胞的致密度低。

　　④无瘤周组织侵犯。

　　⑤肌瘤直径一般小于或等于7cm。

　　⑥肿瘤可有出血，但较少有坏死和囊性变;而平滑肌肉瘤则常发生出血、坏死和囊性变。

　　2.病理分型 根据肿瘤在肠壁间的部位及其生长方式，可分为四种类型：腔内型、壁内型、腔外型、腔内外型。

　　(1)腔内型：最常见，占65%。肿瘤向肠腔内突入生长，其基底多较宽，因不受解剖的限制，有时生长可达较大体积。

　　(2)壁内型：约为平滑肌瘤的15%。肿瘤一般较小，很少超过4cm，一般不引起任何症状，多数在活检或其他开腹手术时偶然发现。

　　(3)腔内外型：约为平滑肌瘤的10%。肿瘤向腔内生长的同时，亦向肠腔外扩张，体积常大于4cm。因肿瘤膨胀性生长在肌层受到的抵抗较浆膜或黏膜层为大，可呈哑铃状肿物，故亦称哑铃型。

　　(4)腔外型：最少见，仅占8%。多数体积较大，肿瘤中央常有坏死及出血。

　　小肠平滑肌瘤可发生恶变，据报告，约有15%～20%的小肠平滑肌瘤可恶变成肉瘤。

　　早期无特异性临床表现，有时出现腹痛，多能自行缓解，易误诊为胃肠其他疾病。主要临床表现为消化道出血(50%)，慢性小肠梗阻(30%)，腹部肿块(25%)，肠套叠(15%)等。

　　1.消化道出血 较常见，约一半左右的病人有消化道出血症状。常由于肿瘤表面黏膜血供不足而发生溃疡，或肿瘤中心因血循环障碍、缺血、坏死囊性变与肠腔相通所致。可有两种不同的表现，一部分病人常为原因不明的贫血;另一部分病人可表现为急性消化道出血，有时也可反复发作，甚至因出血严重出现失血性休克而需急症手术，以前者多见。可有大便潜血持续阳性、黑便或柏油样便，除位于近端空肠的平滑肌瘤外，一般无呕血表现;病灶黏膜愈合后，出血可停止，但可再次出血，如此反复发作。个别病人肿瘤向腹腔破溃，引起腹腔积血。

　　2.腹痛 较常见，可呈现间歇性隐痛或钝痛，逐渐加重变为刺痛或绞痛;疼痛部位多位于中腹部或脐周，有时亦可出现于左上腹及左下腹。常伴有纳差、乏力、腹泻。当肿块生长到较大体积时，可引起肠梗阻、肠套叠、肠扭转或肠穿孔而出现急腹症。有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解，常易被误诊为肠炎、肠功能紊乱等非肿瘤性疾病，造成诊断上的延误。

　　3.腹块 临床上约1/4的病人可触及腹部包块。由于小肠本身的解剖特点，腹块早期不易觉察，只有当肿块生长到较大时才易触及，往往活动度大，可随肠系膜根部垂直的方向推动，有的甚至 可向全腹腔移行，质地较硬，伴轻度压痛。另一种常为套叠的肠段，而非肿瘤本身，此类肿块常为椭圆形，而且常随腹痛发作而趋明显，随着套入的多少，肿块可变形，时大时小，有时甚至消失，常为腔内型肿瘤所致。

　　4.肠梗阻 是腔内型肿瘤的主要表现，症状出现一般较早。一般为慢性不完全性肠梗阻，多表现为持续性腹部隐痛不适，阵发性加重，呕吐及腹胀不十分显著。腔内型肿瘤发生梗阻形式常为肠套叠，肿瘤本身作为套入肠管的头部。腔外型者较少发生肠梗阻;壁间型及腔内外型早期可出现肠梗阻。

　　5.并发内瘘 平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变，往往可穿破肠腔形成内瘘，以腔外型多见。病人可出现腹痛，发热，经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失，而后再长大。

　　此外，肿瘤亦可穿破入腹腔，导致腹膜炎，但这种情况少见。

　　小肠平滑肌瘤诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病，如肠结核、出血性肠炎、卵巢肿瘤等。因此，凡腹痛，腹块，尤其是伴有反复消化道出血、贫血，在排除上消化道及大肠疾病后，或有不明原因的慢性不全性肠梗阻，均应想到本病的可能，应进行仔细的小肠插管气钡双对比造影，小肠镜检查，血管造影和核素扫描，必要时作CT检查，以明确诊断。

　　1.临床表现。

　　2.实验室及其他辅助检查。

　　3.剖腹探查 不失为诊断和治疗的有效手段，对于临床高度怀疑小肠平滑肌瘤的病例，应积极剖腹探查，防止漏诊。

　　1.肠结核 肠结核可有腹痛、腹泻或便秘、肿块等表现，有时易被呈认为肿瘤，但肠结核多伴有发热、盗汗等结核毒血症的表现，且常伴有肠外结核。胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹、充盈缺损或狭窄等征象，纤维结肠镜检查病变部位有溃疡、僵硬、狭窄等表现，活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿，抗结核治疗常有效，均可与小肠肿瘤鉴别。

　　2.克罗恩病(Crohn病) 亦可表现为腹痛、腹泻、腹部包块及消瘦、贫血、发热等。胃肠X线钡造影检查显示有肠腔狭窄，管壁僵硬，钡影呈条状即线样征，病变呈节段性分布，以末端回肠和右侧结肠最多见，结肠镜检查可见到病变呈节段性分布，两病灶之间的黏膜完全正常，病变处黏膜呈卵石样，或为裂隙状溃疡。慢性病例可见肠腔狭窄、炎性息肉，黏膜活检有时可发现非干酪样肉芽肿。以上可与之鉴别。

　　3.继发性小肠恶性肿瘤 比较常见，黑色素瘤是引起小肠癌的最常见肿瘤，乳腺癌转移至小肠亦很常见。其他如子宫颈癌、卵巢癌、结肠癌和肾癌等也可直接侵及小肠或通过腹膜后淋巴结直接侵及十二指肠，鉴别主要有赖于积极进行系统检查，发现原发癌，如影像学检查(X线、B超、CT等)及内镜检查加组织学活检等，必要时可行剖腹探查。

　　1.消化道出血 较常见，约一半左右的病人有消化道出血。

　　2.肠梗阻 一般为慢性不完全性肠梗阻，多表现为持续性腹部隐痛不适，阵发性加重。

　　3.内瘘 是腔外型平滑肌瘤常见的并发症。多因平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变穿破肠腔而形成。病人可出现腹痛，发热，经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失，而后再长大。

　　4.腹膜炎 此外，肿瘤亦可穿破入腹腔，导致腹膜炎。

目前尚无相关资料。

　　(一)治疗

　　小肠平滑肌瘤有15%～20%的恶变率，因此，一经发现均应积极手术切除，术中应注意良恶性的鉴别，常规行冰冻切片检查以明确诊断。对于难以区别良恶性者，处理上均以肉瘤对待为妥。空、回肠平滑肌瘤可行肠部分切除吻合术;十二指肠平滑肌瘤宜根据肿瘤部位决定楔形切除、十二指肠部分切除还是胰十二指肠切除术。

　　(二)预后

　　小肠平滑肌瘤手术切除后预后良好，但有一部分原诊断为平滑肌瘤的病例，术后可表现恶性生物学行为，如Salari报道2例术前诊断为平滑肌瘤，术后6～8年均出现肝转移灶，因此术后长期随访应予重视。