可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成。
一、发病年龄
本病罕见,初诊平均年龄是55岁。
岛状类癌:患者年龄为30~70岁。
小梁花带状:患者年龄在20~50岁。
甲状腺肿类癌:患者年龄在30~60岁。
岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。
二、症状
1、早期症状:面部潮红,期间出现发作性水样腹泻,有里急后重,常发生在早晨。
2、后期心脏受累:
常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄,在相应听诊区听到杂音,最后导致右心衰竭。
3、可出现严重排便疼痛和压迫感:
可能机制:肿瘤产生肠激素肽YY,抑制了肠蠕动所致。
三、大体观
发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。
畸胎瘤中具有黄色实性结节,直径3~15cm,平均9cm。
在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节。镜下可见瘤细胞排列成巢、索或腺泡样,常有黏液池形成。
类癌细胞镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种。类癌细胞有亲银和嗜银2种。
1、来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状,电镜下神经分泌颗粒不规则成哑铃状。
2、来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小?呕蚧ù?矗?缇迪律窬?置诳帕N?残位蚵言残巍?/P>
3、甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁、岛状或混合型,与类癌混杂存在。电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒,直径为100~400nm。
免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性。
四、诊断
临床发现盆腔包块,疑为畸胎瘤者,又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群。
实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h。
五、组织学分类:
1.中肠衍化的岛状。
2.前肠和后肠衍化的小?抛础?/P>
3.与囊性畸胎瘤相关的小?抛蠢喟??/P>
4.与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。
5.与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。
6.黏液类癌:杯状细胞类型或腺类癌。
7.混合型:2个或更多单纯类型的组合。
8.来源于有甲状腺和c-细胞分化的内胚层的甲状腺肿。
一、食疗方
1、乌贼肉60g,白果10枚,调料适量。两味洗净入锅中,加水适量,煮至肉烂,加调料即成.每日一次,连汤服用。
2、长春花50g,猪肉200g,油、盐、酱、葱、胡椒、味精各适量。长春花布包煎取汁,爆炒猪肉兑入长春花汁焖煮,至肉熟时加盐、味精,每日1次。
3、商陆粥配方:商陆10g, 粳米100g, 大枣5 枚。清水适量。
并发心脏瓣膜改变者:与风湿性心脏病等心血管疾病相鉴别。
出现肠道表现者:与消化道感染性疾病鉴别。
心脏瓣膜疾病:
1、三尖瓣闭锁不全:出现乏力,头、颈静脉搏动感,肝、胃肠道淤血所致腹胀、胃食欲不振、消化不良等症状。
2、肺动脉狭窄:
劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥,严重可有紫绀和右心衰竭。
胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。
1、定期检查,及时发现、手术。
2、治疗后做好随访。
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