(一)发病原因
小肠纤维瘤是小肠壁纤维组织发生的良性肿瘤,由纤维细胞及其他组织成分构成,可分为腺纤维瘤、肌纤维瘤及黏液纤维瘤等。大多单发,切面呈灰白色,可见编织状条纹,质地韧。
(二)发病机制
典型的纤维瘤实质是由胶原纤维和纤维细胞构成,作为它的间质的只是血管及其周围一些疏松结缔组织。瘤组织的纤维形成束状,互相编织。纤维之间含有细长的纤维细胞,一般不见核分裂象。外观呈结节状,瘤的周围有结缔组织构成的包膜,界限分明。纤维瘤的生长较缓慢,形成硬结,直径一般不超过数厘米。
发生于小肠壁的纤维瘤属于软性纤维瘤,瘤细胞相对较多,纤维成分少,排列疏松,形成息肉样肿物,称息肉状纤维瘤,不同于发生于皮肤、筋膜等处的纤维瘤,后者纤维成分多,瘤细胞较少,被称为硬性纤维瘤。
位于黏膜下层的肿瘤,向肠腔内生长,呈息肉状肿物,无蒂或有蒂,常可引起肠套叠、肠梗阻;向腔外生长者位于浆膜下层,由纤维结缔组织构成,有时可发生黏液样变,可生长到较大体积,肿瘤由于重力原因可引起肠扭转而出现绞窄性肠梗阻。部分病例在急性梗阻的基础上可并发肠穿孔、腹膜炎。
小肠纤维瘤起病多隐匿,急性发作者少见,多数病人最初无症状或模糊不清或无特异性,诊断常被延误。临床上所出现的症状主要是因为肿瘤引起肠套叠、肠扭转等所致的梗阻症状。小肠纤维瘤生长较慢,出现消化道出血较少,且肿瘤一般不大,因此腹部肿块也少见。
1.梗阻症状 具体表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻,以前者多见。病人常有间歇性绞痛,绞痛多在进食后加重,当气液通过梗阻部位后,则疼痛骤然减轻或消失,如此症状反复,下次发作常比前次加重,呈现慢性、间歇性、进行性加重的特点。病程较长时,病人常自觉腹内气体窜行,可见胃、肠型或蠕动波,听到高亢肠鸣音。至病程晚期梗阻以上肠管扩张、收缩乏力,疼痛的程度和频率都减轻,而腹胀则更为明显,腹痛转为持续性胀痛。约1/4的病人腹痛可急性发作,出现腹痛,腹胀,呕吐和停止排气、排便等症状。
在造成梗阻的原因中,以肠套叠为最常见;其次可因肿瘤生长,肠腔狭窄而引起;向腔外生长的肿瘤易发生肠扭转,引起绞窄性肠梗阻,腹痛可为持续性、阵发性加重。
2.消化道出血 位于黏膜下层的腔内型肿瘤,向肠腔内生长,可使表面黏膜拉平,局部血供不足而产生糜烂、溃疡,引起出血,多为大便潜血试验阳性,大出血较少见。
3.其他尚有腹部不适,消瘦,纳差,体重下降等症状。
4.体征 小肠梗阻时可有不同程度的腹部膨隆,常可见到肠型及蠕动波。肠套叠时可扪及腊肠样肿块。肠梗阻并发肠穿孔时,出现腹膜炎体征,全腹可有压痛、反跳痛、肌紧张。
腹部肿块:少见,向腔外生长的纤维瘤可生长到较大体积,腹部触诊有时可触及游动性包块,质地多硬韧,表面光滑,肿块活动度大,有时甚至消失。一般而言,左上腹的肿块常来自空肠,下腹部常来自回肠。
小肠纤维瘤发病率较低,早期缺乏典型症状和体征,易与其他消化道疾病相混淆,常因肠梗阻、消化道出血而就诊;目前尚缺乏准确率高,简便易行,价廉,无创性的诊断方法,故诊断十分困难。凡有不明原因的慢性进行性小肠梗阻,尤其是伴有消化道出血及腹部肿块者,在排除胃及大肠疾病后,应想到本病。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
3.剖腹探查术 如经以上实验室及其他辅助检查仍未明确诊断,而临床高度怀疑小肠肿瘤,应及早剖腹探查以达到诊断和治疗的目的。
1.十二指肠溃疡 亦可出现腹痛、消化道出血、恶心、呕吐、腹胀等症状,除以上表现外还可引起幽门梗阻症状,需与十二指肠肿瘤鉴别。借助X线检查、动脉造影、十二指肠镜检加组织学检查当可区别,必要时需手术探查以明确诊断。
2.小肠血管瘤、小肠脂肪瘤、小肠平滑肌瘤、小肠腺瘤、小肠纤维瘤。他们的共同临床表现为腹痛、消化道出血、腹部肿块、由于肿瘤向肠腔内生长而引起梗阻和(或)肠套叠。其之间的鉴别则依靠X线检查、内镜及活检、B超和CT以及必要的剖腹探查。
1.肠梗阻 表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻,以前者多见。
2.消化道出血 肿瘤局部血供不足而产生糜烂、溃疡,引起出血。
目前尚无相关资料。
(一)治疗
小肠纤维瘤较少恶变,但常引起严重的并发症,所以一经确诊应行手术切除,根据肿瘤大小、部位,行肿瘤局部切除或受累肠管部分切除、肠吻合术。肠套叠如局部无明显粘连,复位后又无肠壁血运障碍,可按上述原则处理。局部有粘连的肠套叠不要强行复位,可将肿瘤连同受累肠段一并切除。
(二)预后
小肠纤维瘤经过治疗,预后良好。
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