(一)发病原因
小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层,一般不会长的很大,外观上与身体其他部位的脂肪瘤一样,由成熟的脂肪组织构成。
(二)发病机制
1.好发部位 小肠脂肪瘤以回肠最为多见,国内好发部位顺序依次为回肠(50%~60%)、空肠(23.8%)、十二指肠(13.2%);国外为回肠、十二指肠、空肠。近屈氏韧带的近端空肠,近回盲部的末端回肠是小肠脂肪瘤的好发部位。
2.病理学 小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层,向肠腔内突出,如息肉样或蕈伞状,部分可有蒂,体积较小;亦可发生于浆膜下,突出于肠壁外,体积可达很大。肿瘤可以单发或多发,多发者如息肉病样分布于全小肠,息肉间仅相距数公分。脂肪瘤的生长方式呈四种形态:单发的限局性肿物、多发而又分散的肿物、融合在一起的多发性脂肪结节、脂肪组织在黏膜下层浸润而不形成肿瘤样结节。小肠脂肪瘤由成熟的脂肪组织构成,外观呈球形,为黄色、柔软的限局性肿物,有一层完整的很薄的结缔组织外膜。肿瘤表面可有糜烂、坏死或浅溃疡形成。切开的剖面可出现隆起,组织分叶大小不规则,呈浅黄色,有油脂样光泽(图1)。
镜下结构与正常的脂肪组织难以区分,主要区别在于有无包膜,活检只凭一块组织,很难作出正确的诊断,必须参考大体标本的观察。肿瘤成分以大小一致的成熟的脂肪细胞为主,有时有像黄色瘤样的瘤细胞,以及或多或少不规则分布的结缔组织间质。肿瘤附近肠壁可有不同程度充血与炎细胞浸润(图2)。
3.病理分型 根据小肠脂肪瘤的发病部位及生长方式可分为四型:
(1)腔内型:此型脂肪瘤向黏膜面呈限局性生长,并突入肠腔内,部分可有蒂。此型最多见,占90%以上。因较易引起肠腔阻塞、肠套叠、出血等并发症而易发现,体积相对较小。
(2)腔外型:凡向腔外生长者均属此型。多见于自浆膜下发生的脂肪瘤,较少见,有人统计占3.2%。较小的浆膜下外生性脂肪瘤易引起肠扭转、疼痛、阻塞等症状。
(3)肠壁间型:肿瘤不向肠腔内外突出,而仅于肠壁内者,约占5.5%。此型脂肪瘤往往较小,圆形或椭圆形,较少引起症状,呈环形生长的肠壁间型脂肪瘤易引起肠腔狭窄、阻塞。
(4)混合型:以上三种情况的不同组合。此型脂肪瘤的症状因不同情况的混合而有不同的表现。
一般无明显症状,有的病人可终生无症状,只是在作腹部其他手术或尸检时才发现。在有临床表现的病例中,因肿瘤的病理类型的不同而有不同表现,一般表现为腹痛、消化道出血、慢性肠梗阻、腹块等,50%是以肠套叠而就诊。回盲瓣黏膜下层的脂肪瘤又名回盲瓣脂肪过多症(lipomatosis),在X线检查时不易与盲肠癌区别,亦容易发生肠套叠。
1.腹痛 多为间歇性发作,呈隐痛或钝痛,腹部不适,可反复发作。腹痛可位于上腹部、脐周或下腹部,当有不全梗阻时可出现脐周阵发剧痛,伴有恶心、呕吐、腹胀等症状。
2.消化道出血 较常见,主要因肿瘤表面有坏死、溃疡形成所致。出血呈间歇性,主要表现为便血,出血量一般不大,多仅为大便潜血试验阳性,少数可为柏油样便、暗红色稀便,常伴有贫血症状。在空肠上段短时间内大量出血也可有呕血。曾有报道一例48岁男性病人,二天内突然呕血600ml,急诊开腹探查病理诊断为空肠多发性脂肪瘤。在临床上小肠多发性脂肪瘤并发大量消化道出血很少见。
3.肠套叠 由于肿瘤多向肠腔内生长而使肠道不全梗阻,刺激肠管发生强烈收缩、痉挛、肠壁蠕动节律紊乱,而使肿瘤所在肠管发生套叠,肿瘤常在套叠肠管之中或顶端。在腹部可触及套叠肿块并出现阻塞症状。套叠类型可有回-回型、空-空型、回-结型、回-回-结型。
4.腹部肿块 向腔外生长者有时肿块长的较大,可触及腹部肿块,并有压痛,肿块活动度大。并发肠套叠时亦可触及套叠肿块。
5.肠扭转 向浆膜面生长者由于重力作用,可发生肠扭转而引起绞窄性肠梗阻。或因肠腔阻塞、肠套叠而引起肠绞窄坏死,肠壁穿孔,出现腹膜炎表现。
小肠脂肪瘤早期多无症状,后期可因肠梗阻、出血等并发症而出现症状,但缺乏特异性,诊断颇为困难,需要X线、CT、组织病理学等检查协助诊断。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
3.剖腹探查 对疑有肠道肿瘤或触诊扪及肿块而各项检查未发现病灶者,可行剖腹探查以明确诊断,去除病灶。
宜与消化性溃疡出血、小肠腺瘤、炎性息肉等疾病相鉴别。
1.十二指肠溃疡 亦可出现腹痛、消化道出血、恶心、呕吐、腹胀等症状,除以上表现外还可引起幽门梗阻症状,需与十二指肠肿瘤鉴别。借助X线检查、动脉造影、十二指肠镜检加组织学检查当可区别,必要时需手术探查以明确诊断。
2.肠结核 肠结核可有腹痛、腹泻或便秘、肿块等表现,有时易被误认为肿瘤,但肠结核多伴有发热、盗汗等结核毒血症的表现,且常伴有肠外结核。胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹、充盈缺损或狭窄等征象,纤维结肠镜检查病变部位有溃疡、僵硬、狭窄等表现,活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿,抗结核治疗常有效,均可与小肠肿瘤鉴别。
1.消化道出血 出血呈间歇性,主要表现为便血,出血量一般不大,多仅为大便潜血试验阳性,少数可为柏油样便、暗红色稀便,常伴有贫血。
2.肠套叠 由于肿瘤多向肠腔内生长而使肠道不全梗阻,刺激肠管发生强烈收缩、痉挛、肠壁蠕动节律紊乱,而使肿瘤所在肠管发生套叠。
肠套叠、肠扭转、肠壁穿孔是小肠脂肪瘤易发生的并发症,亦是就诊的主要原因。
目前尚无相关资料。
(一)治疗
诊断为小肠脂肪瘤者应行手术治疗。较小的可作肿物切除或楔形切除,较大的、多发者或肠套叠而影响肠管血运时做肠切除、肠吻合术。
(二)预后
一般肿瘤小,无明显的临床症状,也无恶变潜在倾向,通常不需处理;小肠脂肪瘤极少发生恶变,手术治疗后预后良好。
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