疾病名：小儿肝肿瘤 所属部位：腹部

就诊科室：肝胆外科,肿瘤科,儿科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　肝癌的病因，经过许多研究，虽有一定认识，但其原因迄今尚未明了，目前研究认为致病因素：

　　1.肝硬化 肝细胞肝癌的患者约80%合并有肝炎肝硬化，而且多数病人是大结节性肝硬化，这可能由于肝细胞变性坏死、间质结缔组织增生、纤维间隔形成、残留肝细胞结节性再生，形成小叶，在反复增生过程中肝细胞可发生变异最终导致癌变。

　　2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切，HbsAg阳性的病人，肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病，丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。

　　3.含有黄曲霉素的食物被摄取后，经消化道吸收，到达肝脏，引起肝细胞变性坏死，继而增生癌变。

　　4.化学致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。

　　5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关，尤其是和细胞免疫功能低下有着密切的关系。

　　(二)发病机制

　　肝母细胞瘤多为单病灶、位于肝右叶。可有或无包膜、切面灰白至棕色，有出血、骨化及坏死区。1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型：上皮型和上皮-间叶型。纯上皮型肿瘤呈结节状，切面均匀一致，由两类细胞组成。其一为胎儿型细胞，形似胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板。细胞大小不一，但常小于正常的肝细胞，胞浆嗜酸性，含糖原。核圆形或椭圆形、嗜碱性，有少数核分裂象。其二为胚胎型细胞、分化稍差，排列成束状、细胞小而染色深，胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深，常见核分裂象。混合型肿瘤切面由胶原纤维分隔呈分叶状、可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区，由网状纤维支持。原始间叶细胞为长梭形，胞浆少，可见骨样组织。近年，CCSG(Children’s Cancer Study Group)，SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型、胚胎型、粗梁型和小细胞未分化型(间变型)。肝细胞癌含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆，细胞形成肝索结构，周围被血管窦包绕。两种肿瘤均可见髓外红细胞增生灶，也多侵犯肝右叶，约半数病人肿瘤侵及右及左叶或为多中心性。最常转移到肺，腹腔内局部扩散也不少见。较少见的是转移到中枢神经系统。

　　小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛。早期除有轻度贫血外，一般情况多良好。晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降，腹壁可见静脉怒张，并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松，严重者可导致多发骨折。

　　很多病人就诊时有贫血和血小板增多，尤多见于肝母细胞瘤患儿。肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常，但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化，血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。60%～90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚(cystathionine)排泄增多。

　　其他原发性肝肿瘤常见的有海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种，前者因肿瘤生长可压迫肝组织，使肝细胞变性，有时肿瘤内有动静脉短路，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生长慢，可无临床症状。

　　血管内皮细胞瘤属于恶性，肝内有血窦形成。临床上可有疼痛、高热及黄疸。病程缓慢，但预后不佳。

　　肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。

　　根据上述临床表现和实验室、辅助检查结果可以论断。临床诊断要点：

　　1.既往肝炎史。

　　2.肝区疼痛和其他临床症状。

　　3.AFP>400µg/L持续4周以上，或者AFP>200µg/L持续8周以上。

　　4.B超、CT发现肝脏有占位性病变，可除外转移或良性肿瘤。

　　首要区别肝大的原因，是否为代谢性疾病、良性肝肿瘤，如肝海绵状血管瘤以及肝的转移瘤如神经母细胞瘤。经甲胎蛋白测定、超声波探测和CT或核磁可协助诊断。

　　用静脉肾盂造影检查，可与腹膜后肿瘤如肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤相鉴别。

　　常并发黄疸、腹水、骨质疏松，可导致多发骨折、贫血和血小板增多等。

　　小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有的肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多，应积极防治。

　　(一)治疗

　　最有效的治疗是手术切除病变，良性或恶性肿瘤均可手术切除，约95%病例的病变可做完整切除。手术后4～6周肝组织可迅速修复，此时应复查CT及AFP和B超以作为日后复查的基础。肿瘤相对的对放疗不敏感，联合应用顺铂与多柔比星(阿霉素)对肝母细胞瘤有效，可使不能切除的肿瘤转变为能手术切除的病变，并可清除肺转移灶。

　　广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿，对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。

　　(二)预后

　　肝母细胞瘤经手术完整切除，存活率为85%，而肝细胞癌的存活率仅9%～35%。不完整切除肿瘤的患者常有局部复发而最终死亡。肝移植的结果也不乐观。

　　其他原发性肝肿瘤常见的有：海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性，肿瘤内有动静脉短路时，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。

　　血管内皮细胞瘤属于恶性，病程缓慢，但预后不佳。

　　广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。