疾病名：脉络膜血管瘤 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　不明，因好发于后极部，推测与后短睫状动脉有关。

　　(二)发病机制

　　属于先天性血管畸形所形成的错构瘤，病变主要占据脉络膜大、中血管层，而毛细管并不参与，血管由大小不同的血管组成，无肿瘤包膜。血管内壁的内皮细胞无增生现象，管壁无平滑肌。

　　1.弥漫性脉络膜血管瘤病 因常有颜面部血管瘤和患侧眼球结膜及巩膜表层血管扩张，多较早进行眼科检查，发现眼底改变多在10岁以前。颜面部及皮肤血管瘤多沿一侧三叉神经分布，少数病人双侧分布，部分病人同时有软脑膜多发血管瘤(leptomeningeal angiomatosis)。有颜面部及皮肤血管瘤病人的50%伴弥漫性脉络膜血管瘤(Sturge-Weber综合征)。少数患者因血管瘤较小，且常规眼底检查难以发现。典型患者瞳孔区呈现明亮的橘黄色反光，眼底后极部表现为广泛扁平无边界的番茄色增厚，与之对应的视网膜都因变性和含脂褐质的巨噬细胞或色素上皮细胞侵入，呈污秽状而类似于视网膜色素变性。广泛低平的渗出性视网膜脱离，视网膜血管多扩张扭曲。若伴发青光眼尚可见扩大比例的视盘杯盘比。病变后期引起并发性白内障，虹膜红变，青光眼等。

　　2.孤立型脉络膜血管瘤病 不伴有面部，眼部或全身其他病变。发生于青壮年，平均诊断年龄近40岁。视力下降或视物变形为常见就诊原因。病程长者可有中心暗点，扇形缺损甚至半侧视野缺损。瘤体多位于后极部，96%占位于赤道后，86%距黄斑区3mm以内，42%部分或完全位于黄斑下。肿块大小3～18mm不等，平均7mm。隆起1～7mm不等，平均3mm。肿瘤呈橘红色隆起，边界清楚，瘤体表面的色素上皮或增生呈色素沉着，或化生呈黄白色纤维组织。肿瘤对应处视网膜改变多样化，或轻度水肿，若位于黄斑区可误诊为中心性浆液性脉络膜视网膜病变，或囊样变性，囊样变性相互融合成视网膜劈裂。早期渗出性视网膜脱离多局限于肿瘤附近，后期视网膜广泛脱离，坐位检查眼底可见下方视网膜明显隆起，甚至达晶状体后。邻近视盘的肿瘤能引起视神经缺血性改变，进而出现相应视野缺损，如半侧视野缺失。自然病程中肿瘤增大缓慢，但视网膜病变逐步加重。

　　依据临床表现，眼底镜、前置镜及三面镜检查结果多能明确。

　　主要是孤立性脉络膜血管瘤与色素含量较少的脉络膜黑色素瘤的临床鉴别。近年来，由于B超、间接眼底镜及荧光血管造影等检查技术的应用，大部分脉络膜血管瘤得以正确诊断。但临床上仍有极少数病例由于继发性视网膜广泛脱离、新生血管性青光眼、眼痛等症状被误诊为脉络膜黑色素瘤而导致眼球摘出。

　　此外，临床上还应与脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤、中心性浆液性脉络膜视网膜病变、年龄相关性黄斑变性、后巩膜炎等病变加以鉴别。弥漫性脉络膜血管瘤因常伴发于颜面部血管瘤或中枢神经系统血管瘤，故其临床鉴别比较容易。

　　视网膜脱离、视网膜囊样变性和继发性青光眼。

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　　(一)治疗

　　弥漫型脉络膜血管瘤治疗困难。若无渗出性视网膜脱离可观察，若出现视网膜脱离时，可试行播散氩激光光凝，或结合巩膜外冷凝。广泛而隆起甚高的视网膜脱离常使上述治疗难以进行。也可尝试切开后巩膜，电凝脉络膜后穿刺放出视网膜下液，眼内注入BSS或SF6、C3F8等气体维持眼压，再行激光或冷凝治疗，但这一过程常发生出血性脉络膜脱离和(或)浆液性脉络膜脱离，使治疗陷入另一困境。

　　孤立型脉络膜血管瘤治疗效果较弥漫型为好。无症状时可列为观察对象。出现视力下降特别是黄斑视网膜渗出脱离时，应及时考虑治疗介入。氩激光光凝是目前应用最广泛的方法。光凝能封闭瘤体表面的渗漏血管，使渗漏不再或减少，视网膜下液逐步吸收，视网膜复位。值得注意的是光凝并非为了摧毁整个瘤体，封闭瘤体表面的渗漏血管是光凝的主要目的。过量的光凝会损伤视网膜，并导致瘤体表面过度机化，以后重复治疗困难。光凝应依瘤体部位、大小和伴随视网膜脱离高度不同而个性化。一般光斑直径100～500µm，时间0.1～0.2s，输出功能200～500mw，贴近视网膜瘤体处光凝能量较小，远离视网膜瘤体处光凝能量可加大，一般以瘤体表面出现轻微光凝反应为合适。光凝密度以相互融合但不重叠为宜。有些病例瘤体紧邻视盘，对视盘边缘进行较小能量光凝并无大碍。若视网膜下液无吸收迹象，光凝可重复进行。若伴高度视网膜脱离，无法辨清瘤体或无法产生光凝反应，可切开巩膜放出视网膜下液后以BSS或SF6、C3F8等气体注入玻璃体腔后再尝试光凝。对伴高度视网膜脱离病例也可选择玻璃体手术，通过眼内彻底引流视网膜下液，眼内光凝瘤体，硅油填充以利于术后的继续光凝治疗。近年来新出现的治疗方式如经瞳孔透热疗法(TTT)和光动力治疗(PDT)显示了治疗该病特别是位于黄斑下瘤体的优势，其中PDT效果更佳。

　　局部低剂量的60Co和眼外直线加速器也可作为治疗首选，促使视网膜下液吸收。因孤立型脉络膜血管瘤多位于黄斑和视盘周围，透巩膜冷冻操作困难，且易严重损伤黄斑和视神经，临床上很少采用。

　　(二)预后

　　无论何种方法治疗脉络膜血管瘤都普遍存在视网膜脱离复发的现象。瘤体较大，视网膜脱离广泛者，视力预后较差。瘤体位于黄斑区或继发青光眼者，视力预后更差。少数病人因无法控制的高眼压而最终失明，甚至摘除眼球。