疾病名：慢性进行性眼外肌麻痹 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核。其原因有外伤、毒素、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。

　　(二)发病机制

　　关于本病的发病机制有4种学说：

　　1.肌营养不良学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种，此后，Silex、Sandier、SamualGartner与Edwin Billet、Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见，发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变，横纹消失，纤维组织增生，它与神经源性肌肉萎缩不同，后者肌肉纤维虽有皱缩，但仍保持其原有性质，横纹不消失，因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。

　　2.神经核变性学说 Mobius和Saenger报道23例，认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致，属于核性麻痹(nuclear palsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例，发现动眼、滑车、外展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等。Ledlowski也病理检查1例，发现动眼、滑车、展神经核的细胞数减少，细胞外形皱缩，有的细胞核移向四周，尼氏小体粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，中脑内外的神经纤维亦正常。因此主张为神经源性疾患，以后一直受神经源性学说支配。

　　3.神经-肌肉变性学说 最近发现本病可合并小脑、脑神经症状。进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性，以后出现眼外肌纤维的萎缩变性，因此临床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre综合征及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维”的命名或分类。

　　4.代谢缺陷学说 目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起，但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定。最近通过电子显微镜观察发现，病变肌纤维内有过量钙的堆积，认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期，病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前，肌细胞膜的通透性即有缺陷，导致肌酶细胞外溢，一定时间后，肌细胞即破坏，肌纤维粗细显著不等，病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间，横纹消失，有空泡形成、玻璃样变性和结缔组织增生，导致肌肉弹性及收缩力降低，引起眼球运动障碍。

　　1.上睑下垂 为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。

　　2.受累肌肉 约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。

　　3.试验性治疗 用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。

　　本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现，EMG检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。

　　与先天性眼肌麻痹相鉴别，可发现该病病变不进展，眼位呈下转位。

　　病变累及面肌及咽肌等情况下可出现吞咽及言语障碍。

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　　(一)治疗

　　本病为进行性疾患，而且复视通常不成为一个明显的问题，故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗，认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道，干扰钙离子进入细胞，以减轻肌纤维变性和坏死。对本病的治疗可能有助。

　　1.对上睑下垂的治疗 如行保守治疗，可戴支架眼镜。如行手术治疗，应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法，如提上睑肌功能9.0 mm以上，则应行提上睑肌缩短术;如在8.Omm以下则行悬吊术;如上睑下垂仅2.0～3.0 mm，且提上睑肌功能在9.0 mm以上，则可行Fasanelle-Servat术。在做上睑下垂手术时，应注意眼轮匝肌的力量和Bell现象是否减弱或消失，手术以低矫为宜，以免发生暴露性角膜炎。

　　2.对眼位的矫正 如有斜视影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。久保田伸枝主张做眼外肌的前徙和后徙术。

　　(二)预后

　　预后本病的预后一般良好，如有变性、遗传性疾病或代谢异常则预后不良。