疾病名：系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：浆膜腔积液细胞计数,抗线粒体抗体（AMA）

　　(一)发病原因

　　病因不清。广泛的研究表明，遗传因素、免疫因素、感染因素、药物等均可能在其发病中起作用。

　　(二)发病机制

　　虽然此病的确切发病机制尚不完全清楚，但已发现，此病与HLA-DR2和HLA-DR3抗原相关，尤其与HLA-DRBl*0301等位基因和HLADQ*0501等位基因有密切的相关性。HLA-B8抗原与女性患者密切相关，而HLA-B7抗原和HLA-B8.42与盘状红斑有关;自身反应性T细胞刺激自身反应性B细胞分化和产生自身抗体，后者通过Ⅲ型过敏反应(免疫复合物型)引起多系统、多器官的损害;病毒感染后，其基因组整合至宿主细胞的基因组中，基因的改变可以诱导出针对改变的宿主DNA的抗体，感染细胞表面的病毒抗原可造成细胞膜发生改变，从而诱导针对这些感染细胞的体液免疫反应;药物和环境因素均可导致机体结构破坏，从而引起免疫反应和多器官损害。

　　系统性红斑狼疮的免疫学特征是抑制性T细胞功能降低、多克隆B细胞激活、高免疫球蛋白血症和自身抗体形成。其自身抗体包括抗核抗体、抗单链DNA抗体(抗ssDNA抗体)、抗双链DNA抗体或抗自然DNA抗体(抗-dsDNA抗体或抗nDNA抗体)、抗胞质成分的抗体。这些抗体经血液循环沉积于多种器官和组织，形成免疫复合物并激活补体系统，从而引起炎症反应和组织损伤。血管炎是其最初和最基本的病理生理改变。

　　1.眼部病变

　　(1)葡萄膜炎：系统性红斑狼疮引起的葡萄膜炎，主要表现为视网膜血管炎和脉络膜血管炎，还可引起非肉芽肿性虹膜睫状体炎、脉络膜炎等。

　　视网膜血管炎通常为闭塞性炎症，经典的视网膜棉絮斑状渗出即是视网膜小动脉或终末动脉闭塞造成的视神经纤维层的微梗死，此种病变可不伴有明显的症状，累及黄斑区即可引起严重的视力下降。与其他所引起的棉絮斑不同，它不易引起视网膜出血。荧光素眼底血管造影检查发现棉絮斑即相当于视网膜的无灌注区。

　　闭塞性视网膜血管炎虽然主要累及视网膜动脉，但也可累及视网膜静脉;虽然小动脉易于受累，但视网膜中央动脉也可受累;在一些患者尚可出现类似糖尿病视网膜病变的毛细血管闭塞等改变。

　　视网膜血管炎和血管病变的其他表现也可出现，如视网膜血管鞘、视网膜出血、微动脉瘤、视网膜新生血管膜等(表1)。

　　虽然前葡萄膜炎可单独发生，但通常少见，且往往伴有巩膜炎和继发性青光眼。

　　(2)神经眼科的表现：此病可引起多种神经眼科异常，如引起短暂性黑?、皮质盲、视野缺损、视神经炎、球后视神经炎、缺血型视神经病变、视盘水肿、视神经萎缩、斜视、幻视、大脑假瘤、枕叶脑梗死等。

　　(3)其他改变：

　　①眼睑：可出现眼睑红肿、盘状红斑、鳞屑性丘疹等。

　　②结膜和角膜病变：约20%的患者出现结膜和角膜病变，主要表现为继发性Sjögren综合征或干燥性角膜结膜炎，6.5%～88%的患者发生点状角膜损害，约8%的患者发生复发性结膜炎，一些患者可出现上皮下纤维化和结膜皱缩，少数患者可出现深层的间质性角膜炎、角膜新生血管。

　　③巩膜炎和巩膜外层炎：巩膜炎多表现为前巩膜炎或结节性巩膜炎，患者一般不发生坏死性巩膜炎，因此预后较好。巩膜外层炎少见，通常呈良性经过，有自限性，预后较好。

　　2.全身表现

　　(1)一般表现：多数患者有发热、疲乏、体重减轻、关节疼痛等非特异性全身表现。

　　(2)口腔黏膜及皮肤改变：约85%的患者出现皮肤病变，其中以皮肤红斑最为常见，典型地表现为蝶形红斑(颊部、鼻根部红斑融合成蝴蝶形)，扁平或稍微隆起，盘状红斑常有角化鳞屑和毛囊堵塞，可出现皮肤溃疡、碎片状出血、紫癜样皮肤病变、脱毛、斑丘疹等改变，其他少见的改变有增殖性盘状病变、大水疱、荨麻疹样的皮肤损害。上述皮肤病变于日晒后均加重。此外，26%～40%的患者出现无痛性口腔溃疡。

　　(3)关节炎：关节炎是一种常见的初期表现，约85%的患者出现此种病变。关节炎常有明显的疼痛或触痛，可呈游走性多发性关节炎，一般不出现关节变形。

　　(4)肾脏病变：约一半患者出现肾脏损害，可表现为肾病综合征或肾小球肾炎，也可出现膜性肾小球疾病、局灶性增殖性肾炎、弥漫性增殖性肾炎等。肾脏病变是患者死亡的主要原因之一。

　　(5)神经系统病变：约1/3的患者出现神经精神改变，表现为癫痫、器质病变性脑综合征、精神病，也可出现横断性脊髓炎、周围神经病和脑神经麻痹等。

　　(6)心脏病变：约20%的患者出现心脏病变，可表现为心包炎、心肌炎和Libman-Sacks心内膜炎，后一种疾病常伴有抗磷脂抗体阳性。

　　(7)其他改变：患者可发生胸膜炎、肺炎、肝脾肿大、淋巴结病等。

　　眼部表现一般出现于皮肤和其他全身病变之后，对这些患者诊断一般不难。但眼病变偶尔可出现于其他病变发生之前，给诊断带来一定困难，因此对于出现棉絮斑和出血的年轻患者，应考虑到此病的可能性，请风湿病专科医生或内科医生会诊，将有助于此病的诊断。

　　此病所引起的眼部病变应与能引起视网膜血管炎的疾病如Behcet病性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎、结节性多动脉炎、Takayasu病、Wegener肉芽肿等伴发的葡萄膜炎相鉴别。如患者有明确的全身病变，一般不难与其他疾病相鉴别，如患者的视网膜血管炎出现于全身病变之前，则需进行有关的实验室检查，并需进行随访观察和请其他专科会诊。此病的视网膜棉絮斑还应与糖尿病和高血压所致的视网膜病变以及放射性视网膜病变等相鉴别。

　　视网膜出血及血管炎比较常见。

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　　(一)治疗

　　一般而言，此病的全身病变和眼部病变均需要免疫抑制剂治疗，但药物的选择则主要取决于受累的器官和炎症的严重程度。如患者仅有轻度的皮肤病变、关节炎和浆膜炎，可不选用全身免疫抑制剂治疗，而仅选用非甾体消炎药物治疗即可;如仅有前葡萄膜炎，可给予糖皮质激素和睫状肌麻痹剂点眼治疗;如果有较为严重的全身病变和视网膜病变，则往往需选用其他药物治疗。

　　1.局部治疗 局部治疗主要包括糖皮质激素的外用或病变皮下注射、α-干扰素病变皮下注射等治疗，更为重要的是要避免日晒。

　　2.全身治疗

　　(1)抗疟药：常用的药物为氯喹，每次0.25g，2次/d，或羟氯喹，每次0.2～0.4g，1～2次/d。但在治疗过程中应注意这些药物本身所致的视网膜病变，此种病变有时易与系统性红斑狼疮所致者相混淆。

　　(2)免疫抑制药：

　　①糖皮质激素：主要用于出血性病变、肾脏病变和中枢神经系统受累及视网膜血管炎和严重巩膜炎的患者。对前巩膜炎患者，除全身应用外，尚需局部点眼治疗。但由于患者往往需要相当长时间的全身治疗，监测其副作用显得特别重要。因此，在治疗过程中应密切观察，以免引起严重的副作用。

　　②其他免疫抑制药：对于一些顽固的全身病变和视网膜血管病变的患者，或对糖皮质激素无反应的患者，应选用环磷酰胺。它对治疗狼疮性神经炎和中枢神经系统严重受累的患者相当有效，也可选用硫唑嘌呤等药物。治疗过程中均应注意这些药物的毒副作用。

　　(3)其他治疗：对于有血管闭塞的患者行视网膜激光光凝治疗，有助于减少缺血所致的并发症，但激光治疗应尽可能在全身病变控制和视网膜血管炎控制的情况下进行。对于出现反复玻璃体积血和牵拉性视网膜脱离的患者，应在使用有效的免疫抑制剂治疗前提下，考虑进行玻璃体切割术和相关的视网膜脱离手术治疗。

　　(二)预后

　　预后主要取决于肾脏病变以及中枢神经系统、心脏受累的严重程度。视力预后取决于视网膜血管炎、血管闭塞性病变的部位及其并发症。