疾病名：眼部毛细血管瘤 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　尚不清楚。

　　(二)发病机制

　　目前还不了解其发病机制。

　　眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内，随后的3个月增长较快。尤其是原发于眼睑皮肤者，1，2个月内可波及全眼睑及面颊部。多数患儿于1岁之后病变静止，且有自发消退倾向。Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤，30%的病变3岁时自行消退，60% 4岁时消失，76% 7岁时消退。Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。本病的症状和体征与发生部位和范围有关，可分为表层、深层和综合3种类型。表层毛细血管瘤仅限于真皮内，多发生于出生1个月内，随后的1个月发展甚快。可单发于眼睑皮肤，也可多发见于身体其他部位。肿瘤形状不规则，边界清楚，稍隆起，呈鲜艳的深红色，表面有许多小凹陷，如同草莓样，故名草莓痣或草莓状血管瘤。病变较小者仅呈点状，大者可波及全眼睑及颜面部。以手指压迫可褪色，手指离去后又恢复红色。轻度擦伤和搔抓可引起出血。病变自行消退过程中首先血管瘤变薄，中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。自发消退后不影响外观。

　　深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部，也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。多发生于上睑内侧，局部肥厚或扁平隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色肿物，哭闹时肿物增大。肿瘤侵犯全眼睑，肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1)，影响视觉发育。如不及时治疗，可引起弱视和斜视。扪诊肿瘤表面光滑，橡皮样硬度或呈软性，边界不清楚。供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。肿瘤发生于眶前1/3段，眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出，瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。

　　综合型毛细血管瘤既侵犯真皮，又向深层蔓延，具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征，如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣，眼睑肿胀，眼球移位及突出。因其增长快，侵及范围广，引起眼眶显著畸形，常使家属恐惧。

　　毛细血管瘤临床诊断并不困难，主要是病变的形状和特殊的颜色。但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时，诊断比较困难。此时需要借助超声、CT和MRI检查。

　　皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别，眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别，往往需要影像技术帮助。

　　1.前部脑膜膨出 眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的，脑膜及其包绕的脑脊液，经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方，临床表现该处向前隆起，色略显紫红，可扪及软性肿物。患儿哭时胀大，颇似毛细血管瘤。但发展较慢，无消退倾向，常有搏动。X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物，彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。

　　2.横纹肌肉瘤 较毛细血管瘤发展快，且持续增长。早期呈现水肿、眼球突出、视力减退及眼球运动障碍。眶缘扪及硬性肿物，且不可压缩，哭闹时肿物不增大。超声探查虽然也显示低反射性，但很少可压缩。彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流，但不呈弥漫状。CT扫描可发现为实体性肿物，可有骨破坏。

　　3.眶区绿色瘤 绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块，末梢血内发现幼稚细胞，骨髓穿刺检查可以确定诊断。对于鉴别诊断中发生困难，特别是位于眶内者，细针穿刺活检往往是必要的。脑膜膨出回吸脑脊液，毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞，而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。

　　4.转移性神经母细胞瘤 也是儿童时期发生的肿瘤，影像显示为实体性肿瘤。大范围骨破坏，肾上腺髓质内可见肿物。

　　眼眶发育畸形或扩大以及身体其他浅表部位的毛细血管瘤。

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　　(一)治疗

　　对于毛细血管瘤的治疗方法，尚存在争议，以下措施为多数眼科医生所接受。

　　1.观察 眼睑肿瘤较小，发展较慢或静止，不影响视力或外观，可不予任何干扰，静待其自行消退。

　　2.皮质类固醇疗法 肿瘤发展较快，影响视力或外观，可口服或肿瘤内注射皮质类固醇。采用长效的曲安奈德(triamcinolone)40～80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6～12mg混合液，注射于肿瘤内，1～2次肿瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等疗效。口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的，但长期应用可引起全身并发症。曲安奈德是一种混悬剂，瘤内注射压力超过100mmHg，混悬颗粒逆行，加入视网膜血循环，可引起眼底血管阻塞导致视力丧失。故瘤内注射应缓慢推药，防治严重并发症的发生。

　　3.硬化剂瘤内注射 用于肿瘤较小的皮下病变，常采用5%鱼肝油酸钠或50 %尿素瘤内注射。也可采用瘤内注射无水酒精0.5～0.7ml于病灶中央，施行1～2次据称肿瘤可全部消退。另外，热凝也可应用，但应避免形成皮肤瘢痕。

　　4.抗癌药瘤内注射 应用平阳星4～8mg与地塞米松混合，瘤内注射，可使肿瘤消失。

　　5.冷冻和激光照射 应用于表层病变。

　　6.放射治疗 小剂量放射治疗对防止肿瘤增长，促使病变萎缩有肯定的效果。浅层病变应用软X线、深层病变应用60Co或加速器照射。大剂量放射线照射可引起白内障，影响眶骨发育。为避免并发症可采取如下措施：①小量多次照射，每周1～2次，每次0.5Gy，总量2.5～6Gy;②位于眼睑者，采用切线照射;③病变位于眶内，可用铅壳保护晶状体，或采用眶外侧野照射。

　　7.手术切除 毛细血管瘤无囊膜，与正常结构界限不清，且手术出血较多，广泛切除易损伤功能结构，除非以上方法不能实行或无效;眼睑遮蔽瞳孔影响视觉发育;眼球突出、角膜暴露;压迫视神经、视力减退，才考虑手术切除。手术要注意保留重要正常结构，如肿瘤边界未能完全切除，在手术床上冷冻可避免复发。如存在美容问题，留待以后解决，有些病例在生长过程中可自行改善外观。

　　(二)预后

　　取决于患儿的病变程度，同时早期治疗有助于视力的正常发育。