疾病名：眼底血管样条纹 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因不明。

　　(二)发病机制

　　发病机制不明。目前多数同意Knapp的意见，认为是Bruch膜弹力纤维层破裂所致，其主要变化为胶原纤维的活力缺乏，可能是由于酶的变化影响了氨基酸的代谢。玻璃膜破裂处可被变薄且色素稀少的色素上皮所跨越，来自脉络膜的纤维血管组织(fibrovascular tissue)由Bruch膜裂缝处进入色素上皮层下，使色素线条变色增宽。如果穿过已变薄的色素上皮而进入神经上皮层下，则引起局限性视网膜浅脱离、出血及渗出。

　　1.视功能改变 早期无自觉症状，多为眼底检查时发现。早期中心视力正常，病变累及黄斑部则中心视力严重下降，且不易恢复。

　　2.眼底改变 眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止，线条宽窄、长短不一，有分支或交错，边缘较清楚，但参差不齐(图1)。条纹位于视网膜血管的深面和脉络膜血管的浅面。条纹的颜色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异，通常呈棕红色或灰白色，纤维组织明显时呈灰色;色素多时，可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年龄较大的条纹两侧可有灰白色伴行纹路，表明有纤维组织增生。条纹可以为静止性，亦可进行性发展。Wildi曾将此病分为3期：第1期为眼底出现色素性条纹;第2期为条纹进展，向黄斑部延伸，有视网膜下出血或渗出;第3期为黄斑部有机化物类似盘状变性。但病变进行缓慢，从色素性条纹到黄斑部病变，病程可达数十年之久。

　　眼底还可见到中心凹颞侧的橘皮样损害灶(peaud’s orange)，眼底后极部可有网状色素萎缩、局灶性视网膜色素上皮(RPE)萎缩及黄色斑块，这种斑块是由于Bruch膜角质层增厚所致。有时可发生病灶性脉络膜视网膜病变，与拟眼组织胞浆菌病眼底所见到的穿凿样病变(punched-out)很相似。眼底也可见到较多的玻璃疣，可并发黄斑部变性及出血。合并黄斑部病变的发病率为50%，出血是由于Bruch膜断裂处的视网膜下新生血管引起。

　　本病眼底表现特殊，诊断并不困难。

　　眼底的不同表现还需与以下疾病鉴别：

　　1.脉络膜硬化 血管样条纹由于RPE变性和脉络膜毛细血管变性而变宽，以致难以辨认为血管样条纹，眼底改变难于脉络膜硬化鉴别。需要参考其他临床表现。

　　2.老年性黄斑变性 多发生于老年人，眼底没有血管样条纹样改变。

　　3.拟眼组织胞浆菌病 这种眼底改变因有穿凿状病变和黄斑盘状变性改变与眼底血管样条纹相似，但没有血管样条纹。

　　62%的眼底改变可伴有典型弹性假性黄色瘤(pseudoxanthoma)，这是一种影响到皮肤、眼、胃肠及心血管系统的弹力纤维发育不良，较典型的表现是在颈部、腋下等皮肤出现假性黄色瘤及皮肤外观呈鸡皮样。假性黄色瘤患者并发本病者为80%～87%。当本病与假性黄色瘤同时存在时，为Greonblad-Strandberg综合征。此时患者皮肤松弛、增厚，皮肤上出现多个小黄色斑块，开始时仅1～3mm直径，以后可融合成较大斑块，色黄并变软，缺乏弹性。常发生在颈、腋、肘、膝、腹股沟、胸腹部等大关节附近皮肤。本并尚可发生心血管变化和消化道及尿道出血。此外本病8%～15%伴发Paget病(畸形骨炎，osteitis deformans)和1.5%～6%的镰状细胞贫血(sicklemia)等，亦可出现本病的眼底改变。因为该病涉及Bruch膜，可以并发视网膜色素上皮细胞浆液性脱离。

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　　(一)治疗

　　血管样条纹症本身无法治疗。由于Bruch膜断裂，新生血管伸入色素上皮下，以下情况可考虑光凝治疗。①新生血管膜侵入黄斑或黄斑区旁，导致视网膜脱离者;②新生血管膜在乳斑束区，距中心凹0.25～0.5PD者。③中心视力虽已丧失，但仍有新生血管反复出血者。黄斑或黄斑中心凹新生血管可采用经瞳孔温热疗法(TTT)。有条件的可采用光动力学疗法(PDT)，可以选择性地消除新生血管膜。

　　(二)预后

　　无黄斑部并发症并且无全身疾病者预后良好。如果累及黄斑部，由于反复出血，可导致永久性中心视力下降，但可保持周边视力而不致完全失明。