(一)发病原因
肿瘤的发生与多种因素相关,本病病因尚不十分明确,可能与日光中的紫外线的照射有关。另外,痣样基底细胞癌综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,其发生率不足1%,临床表现为眼睑、面部和躯体多发性基底细胞癌、颌骨囊肿、骨骼、神经系统及内分泌系统异常等。该病于1960年首先由Gorlin和Goltz报道,故又称为Gorlin-Goltz综合征。
(二)发病机制
肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化,生物学行为改变,形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。肿瘤由表皮基底层细胞分化而来,紫外线可以引起细胞内基因组结构的改变。
肿瘤多发生于下睑,约占全部病例的2/3,内眦部和上睑各占15%,外眦部最少,约为5%。
结节溃疡型基底细胞癌临床最为多见,表现为高起,外观呈坚硬的“珍珠样”结节,表面毛细血管扩张。随着结节逐渐长大,中央发生溃疡,缓慢向周围发展,周围边缘隆起增厚呈镶边状,又称顽固性溃疡(图1,2)。
色素型基底细胞癌形态学上与结节溃疡型相似,肿瘤呈结节或结节溃疡,但有黑色素沉着,呈灰蓝或灰黑色,可被误诊为恶性黑色素瘤(图3)。此二型基底细胞癌在发病年龄、性别、位置、病程和复发率方面无明显差异。
硬斑或硬化型基底细胞癌呈灰白色硬性斑块,边界不清。由于呈扁平状,临床上不易被发现,一般不形成溃疡。然而该型病变具有侵袭性,可以侵及深层的真皮或眶骨膜,也可侵入眼眶和鼻旁窦。结节溃疡型、色素型和硬化型易发生于面部。表浅型可发生于眼睑,但更多见于躯干,病变常为多发性,外观呈红斑鳞屑样斑块,周界可呈细珍珠样,可向周围扩散,边界尚清。可伴有浅表溃疡和结痂。
根据临床表现,如结节溃疡型具有边缘隆起和中央溃疡的特性,色素型可见色素沉着。但明确诊断还需活检经病理组织学确诊。影像学检查有助于确定病变范围。
基底细胞癌需与黑色素瘤、鳞状细胞癌、睑板腺癌、乳头状汗腺腺瘤等眼睑良、恶性肿瘤相鉴别。鉴别的主要手段依赖病理学检查。
眼睑基底细胞癌可沿结膜侵犯泪道,并向眼眶和鼻腔发展,引起不同临床表现的并发症。
无有效预防手段。
(一)治疗
1.手术切除 是治疗眼睑基底细胞癌的主要方法,手术切除范围应足够大,去除所有肿瘤组织,同时尽可能保留正常眼睑组织。由于癌细胞向周围浸润超出临床上所显示的正常边缘,最好采用Mohs显微手术技术或术中冷冻切片监测切除标本的边缘,以确定肿瘤完全切除,防止复发。
2.放射治疗 大多数基底细胞癌对放射治疗有效,尤其是复发病例或病变位于内眦部者可选择应用,放射量为40~70Gy,有报道眼睑基底细胞癌侵犯眼眶者,应用敷贴器进行内放射治疗,取得较好疗效。但无论哪种放射治疗,都应掌握放射剂量,以避免放疗并发症。临床常见的眼部并发症包括放射性角膜炎、白内障、睫毛秃、皮肤色素脱失、放射性视神经病变等。硬化型基底细胞癌对放射治疗不敏感。
3.冷冻疗法 适应证为:①有凝血功能障碍或全身病而不能手术者;②患者不同意手术;③痣样基底细胞癌综合征;④着色性干皮症;⑤肿瘤位于内眦部,手术后易引起功能障碍和畸形者;⑥硬化型或复发性肿瘤。冷冻治疗的优点为冷冻对病变组织和周围正常组织有一定区别,因此冷冻后肿瘤消失,但眼睑不变形或很轻微畸形;由于冷冻阻塞瘤体周围的血管,可防止癌细胞扩散和转移。其缺点为治疗区皮肤有色素过度沉着和色素脱失现象,留有持久的白斑。
4.光化学疗法 是利用光敏剂血卟啉衍生物对瘤细胞有特殊亲和力,在激光照射下,经过一系列化学反应,发生氧化作用,破坏癌细胞膜,使癌细胞坏死。同时血管基质也受到破坏,使肿瘤发生变性坏死。主要并发症为过敏反应,日光照射后出现全身肿胀,或皮肤发生水疱。
另外,有报道一些新方法辅助治疗基底细胞癌,如应用干扰素-2b或δ-氨基乙酰丙酸,但疗效不确定。
眼睑基底细胞癌侵犯眼内者少见,但可向眶内蔓延。如发生眼眶蔓延,应行眶内容切除术。
(二)预后
病变范围大者可作植皮术,术后加用放射治疗,一般预后较好。切除不彻底的病例,特别是内眦部病变,术后可多次复发,最后可破坏眼球,侵入球内是很罕见的,可侵入眶内、筛窦、甚至扩延入颅内,此种病例,需眼科、耳鼻喉科及神经外科共同手术。基底细胞癌极少发生远处转移,转移发生率为0.028%~0.55%,转移的常见部位为肺、骨、淋巴结、肝、脾和肾上腺,转移后平均存活时间为1.6年。
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