(一)发病原因
其病因未明。视网膜母细胞瘤患者放疗后有发生眶周骨软骨肉瘤的倾向,提示其发生与放射性照射有关。
(二)发病机制
骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞,在骨Paget病和骨纤维异常增殖症时有较多机会发生骨肉瘤。
临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛、肿胀和功能障碍三大症状。以疼痛最为显著。侵犯周同软组织时局部可出现肿块,皮肤可见怒张的血管,皮温升高。发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压眼球移位,与其他肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉瘤患者发病迅速,单侧进行性眼球突出,眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼睑水肿和结膜充血。当肿瘤起自筛骨或额骨时,继发于一个坚固的、可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位,而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。
病程发展快提示眼眶恶性病变,X线平片显示明显的骨破坏或骨化斑,轮廓不清。CT扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大,既可以显示骨改变,又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变。CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征(图6)。B型超声检查内回声不均匀,形状不规则,可伴有声影(图7)。CDI显示病变内有彩色血流(彩图8)。
与软骨肉瘤的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到眼眶,早期多表现为鼻部症状,以后才会出现眼球突出、移位,影像学检查病变多累及鼻窦,组织学检查可以明确鉴别。
在罕见的情况下,骨肉瘤患者伴发慢性骨疾病,例如Paget病或骨纤维异常增生症。
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(一)治疗
骨肉瘤治疗极为困难。目前的主要方法是在明确诊断后行扩大的眶内容切除术,术后可能遗有明显的外观缺陷。手术后需要继续放疗和化疗。
(二)预后
预后不良,即使手术后继续放疗和化疗,复发机会仍然很大,患者在1~2年内死亡。
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