病理上包括如下6型:
1、淋巴细胞型炎性假瘤:以大量淋巴细胞卷土重来为主;而无肿瘤细胞。
2、浆细胞型炎性假瘤:以浆细胞增生为主。
3、眼眶肌炎症型:即肌肉肥大,伴有炎症细胞增生。
4、慢性肉芽肿型:眼眶脂肪坏死,伴有大量肉芽组织增生。
5、眼眶血管炎型:血管炎伴有变性肉芽组织增生。
6、硬化型假瘤:纤维组织成分大量增生,伴有胶原变性,且有少许炎性细胞浸润
眼球突出是主要临床症状,多为单眼,少数可累及双侧。然两眼发病可有先后。一部分则在起病之初一度有眼红、眼神、眼球运动障碍或复视等症状。此症若是比较突出或反复发作,则易与真性眼眶肿瘤相鉴别。少数病例在一度眼球突出后,又可自行后缩,甚至眼睑下陷,眼球运动高度障碍或眼球固定;多数病例则是病程较长,持续发展,眼球高度突出者,可因暴露性角膜炎而影响视功能甚至失明。晚期病例,在眼眶x线片上,可见眶腔扩大,甚至伴有骨质吸收,但无骨质破坏。若能在眶缘扪到质地非常坚硬的肿块,同时又有显著的疼痛和压痛,则可据此和眼眶肿瘤进行鉴别(但应慎重,必要时仍应进行活组织检查)。由于炎性粘连多在眶底形成,故此种病例向内下方偏斜者居多,眼球转动主要向外上上方转动受限制,可用牵拉试验以探索眶内有无粘连存在。其方法为点表面麻醉剂,用有齿镊夹住眼球偏斜对侧的肌腱,用力牵拉,假如偏斜是由上直肌麻痹或上方有肿存块而引起,向上牵引时,可将眼球提高,使偏斜度减少;反之,假如眼球偏斜是因眶底部有粘连形成,则在向上牵引眼球时会感到有很大阻力,眼球的偏斜度也不可能减少。利用此试验可将组织连引起眼球偏斜同眼肌麻痹或眼眶肿瘤引起的偏斜区别开来。这在一定程度上有助于眼眶假瘤的诊断。
此瘤病变早期主要在眼眶肌锥外间隙发展,眼后极部受压现象只在极少数病例中可以看到,这就有别于从肌圆锥内起源的良性肿瘤,如血管瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤等。部分病例在使用抗生素和皮质类固醇? ,症状可明显好转,因此也可行治疗试验,以辅助诊断及鉴别诊断。疑难病例容易和眼眶恶性肿瘤相混淆。应及早进行病理切片检查确定诊断。
不典型眼眶炎型假瘤应与下列疾病相鉴别:
甲状腺相关眼病:眼球突出,眼外肌增大,以肌腹肥大为著,边缘清楚、光滑,肌腱不增厚。结合甲状腺生化检查和临床表现可鉴别。
泪腺淋巴瘤:常包绕眼球外壁,可侵犯整个泪腺,可轻度强化。鉴别困难时需穿刺活检。
视神经脑膜瘤:表现为视神经外周不规则增厚变粗,边缘条片状或环形钙化,肿瘤可明显增强包绕未增强的视神经。
肉芽肿病变:眶内软组织病变,对激素类治疗无效时,应与嗜酸性肉芽肿、霉菌病、结节病、血管炎性系统病变鉴别。
多数病例则是病程较长,持续发展,眼球高度突出者,可因暴露性角膜炎而影响视功能甚至失明。
本病无有效预防措施。
以淋巴细胞增生为主者,适用放射治疗;以浆细胞增生为主者,可用皮质类固醇和抗生素;眼眶血管炎型对皮质类固醇也有良好反应。当高度眼球突出角膜失去保护,而药物治疗放疗无效时,考虑手术切除。但应慎重,因手术能激发进行性不可逆转的水肿,甚至使损害扩展到对侧。必要时加用环磷酰胺,α糜蛋白酶配合治疗,以增强疗效。
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