疾病名：眼眶脂肪肉瘤 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞，对此种变异的刺激因素未明。外伤可能为诱发因素。

　　(二)发病机制

　　尚不十分清楚。

　　脂肪肉瘤成年人多见，偶见于青少年。主要临床表现是单侧眼球突出(图1)，发展较快，根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经，引起视力下降，眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍，眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤，可于眶周触及肿块，质软，光滑可移动。

　　眼眶脂肪肉瘤的影像学具有一定特征性，B型超声检查病变的边界清楚，内回声较强，由于肿瘤生长迅速多有坏死腔，使回声像在强回声的基础上又表现有透声腔，从而出现病变内部的强反射光团(图2)。CDI可显示彩色血流(图3)。由于瘤体内的坏死腔、纤维血管组织的存在，在CT显像上表现为密度的不均匀，脂肪组织显示为负CT值，而纤维血管组织、液化腔可显示为正CT值，并可见骨破坏(图4)。MRI显像在T1WI和T2WI均有高信号区。

　　根据临床病史、眼部体征以及影像学表现，可做出临床的初步诊断，确切诊断需依靠病理组织学检查。

　　X线平片对本病诊断价值不大。B超可显示病变，但难以显示近眶尖区的病变，也难以准确显示病变与邻近结构的关系，对本病诊断价值有限。CT对本病诊断特异性好，但敏感性差，难以显示病变内小的脂肪灶，也难以准确显示病变与邻近结构的关系。MRI对本病的敏感性最佳，也可清楚准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，为术前提供可靠信息。CT和MRI联合使用能够提高本病的诊断的准确率。

　　影像学鉴别诊断包括：①皮样囊肿：病变内亦可见脂肪样密度或信号，但多表现为眼眶外上象限肌锥外圆形、椭圆形或半圆形肿块，边界清楚、锐利，邻近眶壁受压变薄，甚至病变突入颞窝;②脂肪瘤：病史长，临床多表现为无痛性眼球突出，CT、MRI多表现为圆形肿块，密度或信号与脂肪相同，边界清楚，一般不侵犯眶壁骨质。

　　眼球突出及眼球运动障碍导致的暴露性角膜炎以及骨壁受压破坏等。

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　　(一)治疗

　　眼眶脂肪肉瘤的治疗，大多数专家认为对有清楚界限、恶性度低者可作适当的手术切除。不完全的切除后常有复发。在较大的边界不清楚的有较恶性细胞特征者，可考虑眶内容摘除。

　　(二)预后

　　因为大多数脂肪肉瘤具有黏液型，尽管能发生广泛的转移，它们倾向于有较好的预后。早期、广阔的局部切除或眶内容摘除可提供一个较好的治疗机会。