疾病名：婴幼儿型内斜视 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　确切病因不清。

　　(二)发病机制

　　婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚，目前有如下2种学说：

　　1.发育迟缓 发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段，保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷。Spiritus综合了几项对2200名新生儿进行的研究指出，新生儿阶段视觉系统尚不成熟，出生时视网膜视差敏感度降低，视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础，因此患儿出生时眼位是不稳定的。在生后早期内斜多见，外斜较少，但这种眼位偏斜大都是暂时的，3个月以内消失。Worth认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因，因而无论在任何年龄手术，都不可能获得双眼单视功能。Chavasse等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射，引起婴幼儿内斜视，而融合是一种获得性反射。近年多数学者都支持这一观点，认为早期手术获得正位，能够提供双眼视觉发育的机会。

　　2.遗传因素 婴幼儿型内斜视常有家族史，但遗传规律尚待探讨。Wardenburg报道单卵双生斜视发生率为81.2%，双卵双生为8.9%。Helvenston发现16%婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降，而非斜视患儿的父母仅2%有立体视锐度低下。

　　1.6个月以内发生的恒定性内斜视可间歇出现。

　　2.斜视度数较大 先天性内斜视度数大，多大于或等于40△，且稳定，不受检查距离、注视眼及调节因素的影响。国外文献中Helvenston 报道133例的平均斜视度为40△，Costenbader 50例中48例(96%)、Foster 34例中17例(50%)斜视度在40△以上;von Noorden等报道斜视度平均50△～60△。国内有作者报道55例，平均斜视度为50△。

　　3.一般检查方法难以发现中枢神经系统异常。

　　4.轻度远视 戴矫正眼镜后斜视角无变化。Costenbader报道500例婴幼儿型内斜视中，近视占5.6%，轻度远视占46.2%，中度远视占41.8%，高度远视占6.4%;斜视度的大小与屈光不正的类型和程度无关。一般认为1～2岁婴儿有0～ 3.OOD的屈光不正是属于生理性的，随年龄增长，远视度逐渐减少。

　　5.幼儿型内斜视多为交叉注视(crossed fixation) 即注视右侧时使用左眼，注视左侧时使用右眼，表现为假性外直肌麻痹，因此很少形成弱视。如为单眼注视，可伴发弱视。Costenbader报道500例，弱视有205例占41%。因此，对此类患儿应早期治疗，方法如交替遮盖法、阿托品交替扩瞳法，使其变为交替注视。

　　6.眼球运动 婴幼儿型内斜视患儿可表现为外转力弱，内转过强。应排除假性外转不足及患儿不配合外展检查等。方法是：当发现外转不足时可用外转眼作注视眼，尽力引导其外转，若此时外转正常则为假性;当患儿不配合检查时，可采用“娃娃头试验”法，即在患儿双眼注视正前方的状态下，用手左右转动患儿头部，借头眼侧转观察内外直肌功能。

　　婴幼儿型内斜视的诊断应注意如下5点：

　　1.详细询问病史 对就诊年龄较大的患者，应详细询问家长患者是什么时间发生内斜视的，有无出生后患其他疾病史及家族史，幼儿时是否有照片，如有可提供参考。

　　2.认真检查屈光状态 中度以上远视应试戴全矫眼镜3个月，观察是否有调节因素参与。

　　3.详细的斜视度检查 如病史明确，斜视度数大于40△，首先考虑本病。

　　4.检查是否合并DVD、DHD、隐性或显性眼球震颤。

　　5.检查是否有斜肌功能异常、假性外直肌麻痹，必要时作娃娃头转动试验。

　　因有许多1岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似，造成诊断的困难，由于这些内斜视与婴幼儿型内斜视在治疗上有所不同，因此在临床上应予以鉴别。

　　1.假性内斜视

　　2.Duane眼球后退综合征 本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征为眼球外转受限，内转正常或轻度受限，企图内转时眼球后退、睑裂缩小，多为单侧性。内斜度不超过30△，多数患儿有代偿头位，面转向受累眼一侧。

　　3.眼震阻滞综合征。

　　4.先天性性展神经麻痹 原眼位呈内斜视，如为一侧受累，则有代偿头位，面转向麻痹眼侧，以保持双眼单视。用遮盖法可以鉴别：婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后，则未遮盖眼可外转，而真性外直肌麻痹的眼外转不能。也可用娃娃头转动试验鉴别，真性外直肌麻痹的眼外转受限。

　　5.婴幼儿调节性内斜视 发生在6个月～7岁，平均年龄2.5岁。屈光状态多为中度以上远视。初为间歇性，戴镜后好转。斜视度多小于30△。

　　6.知觉性内斜视 发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤、先天性白内障、脉络膜缺损，单眼高度远视等，一眼视力下降，严重阻碍双眼视觉的发育，可导致内斜视。

　　1.DVD或DHD 婴幼儿型内斜视患儿DVD的发生率国外报道为46%～90%，国内报道为21.2%，较国外低。

　　2.单眼或双眼斜肌功能过强 婴幼儿型内斜视一侧或双侧下斜肌功能过强的发病率高达78%，国内报道为63.6%。因此常表现V征，合并有上斜肌功能过强者则表现为A征。

　　3.隐性或显性眼球震颤(latent or manifest nystagmus) Hiles等报道30%的婴幼儿型内斜视患儿有旋转性眼球震颤。Lang观察有50%的患儿有隐性眼球震颤。国内沈洁等报道21.2%伴有眼球震颤。

　　4.头位 因伴发有垂直斜视和眼球震颤，婴幼儿型内斜视患儿常合并头位异常。

　　5.视动性眼球震颤(optokinetic nystagmus)和眼球水平追随运动的非对称性。

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　　(一)治疗

　　婴幼儿型内斜治疗的目的：①防止弱视的发生;②矫正眼位，使看远看近的斜视度减少并接近正位;③促进双眼视觉的形成和建立。但无论何年龄进行手术矫正，都很难获得良好的双眼单视。

　　1.手术治疗

　　(1)防止弱视：不具备手术时机或手术条件的婴幼儿型内斜视患儿，可采用短小交替遮盖法，对不能配合遮盖的患儿则用阿托品交替扩瞳法，使其变为交叉注视，以预防弱视的发生。

　　(2)屈光矫正：能配合戴镜，且有中度以上远视者，首先戴镜矫正，戴镜2个月内斜度无变化者，应考虑手术。

　　(3)药物注射疗法：20世纪70年代Scott首先用A型肉毒杆菌毒素对眼外肌进行化学去神经治疗，注射这种毒素后的肌肉会产生暂时性的麻痹。Campos曾应用A型肉毒素治疗5～8个月龄的婴幼儿型内斜视患儿，双眼内直肌注射量分别为2～3U肉毒毒素，获得满意效果。内直肌注射肉毒毒素可以减少DVD的发生，改善外转受限和隐性眼球震颤。

　　2.治疗

　　(1)手术时机：幼儿型内斜视矫正手术年龄何时最好，目前有几种争论，一种认为婴幼儿型内斜视，双眼视功能存在先天性缺陷，缺乏中心融合功能，早期手术不能获得双眼单视，只能取得周边性融合，主张晚一点手术(2岁以后);第2种认为2岁前手术可获得双眼单视;第3种认为4～5岁以后手术，也可获得双眼单视。大多数主张2岁以前，认为早期手术获得功能性治愈的机会多。若长期不做矫正，可引起眼外肌、眼球筋膜及球结膜的继发性挛缩改变，造成以后手术上的困难，影响预后。

　　(2)手术方法：采用双眼内直肌后退术。对斜度≥60△，且有单眼弱视者可采用双眼内直肌后退加弱视眼外直肌缩短术。内直肌后退量5～7mm。对合并DVD者，则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否手术。对已过发生弱视年龄的儿童，一眼有DVD，且双眼视力相近或相等者，可用压抑疗法或主眼用散瞳剂，以改变注视眼，若能获得美容矫正，则不必手术。对DVD明显且合并下斜肌功能过强者，可用上直肌后退，或联合下斜肌转位术矫正。但对婴幼儿型内斜视手术很难一次获取正位，需观察数年后，根据眼位再次手术。

　　(二)预后

　　可能需要多次手术才能获得正确眼位。