疾病名：心包肿瘤 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,心胸外科,外科,肿瘤科

症状检查：M型超声心动图（ME）,经食管超声心动图(TEE),胸部透视,多药耐药（MDR）基因检测,脂蛋白a（Lp-a）

　　心包原发性肿瘤可能从胚胎残余发展而来，包括畸胎瘤 (最常见)、心包囊肿、脂肪瘤、血管瘤、平滑肌纤维瘤等良性肿瘤。

　　心包继发肿瘤远较原发性肿瘤多见。其中以体内诸器官恶性肿瘤转移到心包为常见，如乳腺癌、阿杰金氏病、白血病和恶性黑色素瘤等;恶性肿瘤直接蔓延到心包，常见为支气管肺癌、乳腺癌、纵隔恶性肿瘤(精源细胞瘤、胚胎原性癌、嗜铬细胞瘤等)。

　　一、原发性心脏肿瘤

　　很多心包肿瘤无特征性症状与体征，或早期无症状与体征，或出现很晚，或偶尔发现，或尸检才发现等等。心包原发性肿瘤的症状与体征可大致分为两类。

　　1.心包肿瘤本身引起症状与体征

　　(1)嗜铬细胞瘤本身引起的高血压症状;

　　(2)间皮细胞瘤或肉瘤引起的心包腔内出血;

　　(3)恶性心包肿瘤引起的发热、乏力和胸部疼痛及闷胀不适。

　　2.心包肿瘤所引起的心包压塞症状与体征

　　(1)干咳、气促、端坐呼吸;

　　(2)少数病例可闻心包摩擦音，导致心包压塞时出现类似“缩窄性心包炎”的症状与体征。如肝肿大、颈静脉怒张、静脉压升高，脉压小、奇脉等。

　　心包肿瘤的诊断有一定困难，往往在诊断其他疾病时，经仔细分析才考虑到心包肿瘤。

　　1.心影轮廓异常，局部突出而不规则，或呈结节状，X线检查发现心包上的局部钙化区。

　　2. 反复发作心包渗液，特别是血性渗液，但缺乏炎性病变的病史和症状(如结核等)。

　　3.无明显原因、难以控制的心力衰竭，特别是有显著静脉压升高、肝脏肿大、腹水或持久性水肿者，应高度怀疑心包肿瘤。

　　4.无法解释的胸痛，有脉压小、奇脉和上腔静脉阻塞现象等。

　　5.CT和MRI检查可明确心包肿瘤的诊断。

  二、继发性心脏肿瘤

　　多为心包积液和心包压塞症状和体征，而原发器官恶性肿瘤的症状、体征往往重于心包肿瘤的症状和体征，因此无特征性。有时尸检才发现心包转移性肿瘤。

　　当诊断原发病性癌性病灶(如肺癌等)时，若发现心包及心脏形态异常，同时伴有心包积液和心包压塞时，应考虑心包继发性肿瘤的可能。经心包穿刺抽出血性液体时，诊断成立。

　　心包肿瘤的临床诊断并非困难，但以心包病变之症状为首发表现的部分患者，常易延误诊断。当原发肿瘤病变以确定，而出现心包积液，心律失常等，且不能以心脏原发病变来解释时，应高度警惕转移性心包肿瘤的可能，确诊有赖于通过心包液检出恶性肿瘤细胞。但应多次细胞穿刺抽液，且应尽量抽尽，行病理检查，对及鉴别诊断具有重要意义。超声心动图及心包腔内充气造影对诊断及鉴别诊断亦有较大的帮助。

　　心包肿瘤易误诊为结核性心包炎，需严格鉴别，而误诊为此病的原因主要有以下几点可能性：

　　(1)两者均可发病较隐袭，心包积液症状可轻可重。

　　(2)均可出现逐渐消瘦、低热。

　　(3)两者均可出现血性心包积液。

　　(4)结核性心包炎为过去国内最为多发的心包疾病。

　　(5)缺乏对心包转移肿瘤的认识及警惕性。

　　另外本病还需与病毒性心肌炎、心包炎、心肌梗塞并发心包炎等相鉴别。

　　肿瘤治疗的本身可以引起一系列的并发症，这在心包肿瘤的病例上也同样会发现。其中包括：

　　(1)心包肿瘤本身引起的并发症：胸腔积液;

　　胸水：病人常表现为呼吸困难、咳嗽和胸痛。也有的起病时无症状。由于肺扩张受到机械性限制，致使肺容积减少而易于发生肺不张和反复感染。典型的体征可有叩诊浊音、呼吸音减低及语颤减低。胸疗X线检查可明确积液的存在与否。应仔细检查有无同时存在的纵隔淋巴结肿大。

　　心包积液：心包积液有的可无症状，尤其发展较慢者;有些可有心前区、肋弓下和上腹部疼痛或有静脉怒张、低血压。心包填塞的典型症状为静脉怒张、心音低远和奇脉。查体可出现心界扩大、颈静脉充血、肝肿大、静脉压升高及Ewart症。胸片和胸透均有助于诊断。心电图上有低电压及广泛的改变。心动超声图测及2个回波可资确诊。

　　(2)心包肿瘤治疗手段引起的并发症：抗肿瘤药物引起的并发症，放射治疗引起的并发症，免疫治疗的并发症，手术治疗的并发症;

　　(3)心包肿瘤治疗中的并发症：感染。

　　随着肿瘤治疗学的发展，感染已成为癌症病人最常见的合并症和主要死亡原因。这与肿瘤病人存在一系列感染易感因素不无关系：机体免疫缺陷、屏障防御破坏、粒细胞减少及肿瘤本身引起水肿、糜烂、溃疡、坏死、压迫和梗阻均有利于感染的发生。

　　1963年，Wilson收集文献报道的心包良性肿瘤 29例，1/4在2岁以下。1974年，Deenadayalu等综合报道31例， 其中以心包良性肿瘤(如心包脂肪瘤)较为常见。同年，Shumaker报道手术切除右心室发生的脂肪瘤1例。1976, Hartveit等报道1例心包膜多发性血管瘤造成心包压塞而致死。在过去20多年内，偶见心包多发性血管瘤、心包内嗜铬细胞瘤、心包乳头状瘤、心包平滑肌纤维瘤等报告。1974年，Besterman等报道1例心包内嗜铬细胞瘤， Larsen等报告1例心包乳头状瘤。心包囊肿临床上最多见，为心包发育障碍所致。

　　1953年，Dave等报告恶性畸胎瘤和间皮细胞肉瘤13例。1957年， Robertsen报告恶性畸胎瘤和间皮细胞肉瘤。1962年，Towers报告原发性心包肉瘤。1964年，Pader报道切除平滑肌肉瘤1例。1975年， Fine在分类表上列入恶性血管内皮细胞瘤。1980年， Patrick报告心包间皮细胞瘤导致恶性心肌梗塞1例。

　　继发性心包肿瘤预后极差，但早期发现和及时治疗，可望缓解病人的痛苦，延长病人的生命。

　　一、原发性心脏肿瘤

　　从外科治疗角度，应尽量手术切除。心包肿瘤的血液供应来源于主动脉。有时肿瘤长入心包腔，可累及心旁和升主动或主肺动脉根部，或因粘连紧密，而使切除困难，仅能部分切除或不能切除。经常为探查性手术、姑息切除或为病理诊断目的而切除活组织。其它治疗如化学治疗、-免疫治疗、放射治疗、同位素治疗、心包切开引流、开窗减压术等，应

　　根据病情 .作全面考虑。 文献记载有采用体外循环方式完全切除心包肿瘤的报告。1958年，Coolly等在体外循环下切除1例附着于心脏直径4 + cm的间皮细胞瘤;Glenn等也切除1例附着在右上肺静脉心包膜面约5.5cm的恶性纤维肉瘤。

　　(一)心包肿瘤切除术

　　全麻下，仰卧位，根据肿瘤部位可采用胸骨正中切口、左前胸经肋间切口或右前肋间切口(必要时据情可切除 1~2根助软骨、切断缝扎乳内动静脉)。暴露好心包肿瘤、尽量彻底切除，妥善止血，心包缺损部分不必强行修复，扩大心包切口防止心脏疝出。

　　嗣后施行纵隔或胸腔引流。切除标本送病理检查。

　　(二)心包引流术

　　对晚期或无法手术切病例，又伴心包积液时，为了缓解心脏受压，可作减状心包引流术，同时取活检组织送病理检查，采用剑突下心包引流为宜。

　　(三)放射疗法

　　根据心包肿瘤的病理诊断，对放射线敏感的病例，作深部X线、钴60或直线加速器等放射治疗。可缓解症状。以上皮细胞和淋巴细胞效果较好。

　　(四)化学治疗

　　根据细胞类型采用相应化疗药物，实施同步间歇化疗方案，常用的药物为表阿霉素、长春新春、顺柏、卡柏、自力霉素、丝裂霉素、威猛、长春花殓、异环玲酰胺、环玲酰胺等。需注意化疗药物对造血系统的抑制问题;应在支持疗法下作化疗;并配合免疫治疗(干扰素、安康胶囊等)。总之，需采用综合治疗，效果为好。

　　二、继发性心包肿瘤

　　对症治疗，反复心包穿刺抽吸积液，是减轻心包压塞的有效方式。

　　如能配合使用免疫制剂如干扰素(美国先灵葆治药有限公司制造)300万单位，皮下注射，每周2~3次，长期使用， 能增强免疫力，抑制癌症发展、可望延长缓解期，提高生存能力和生活质量。